Приведенная история болезни показывает, как трудно бывает решить вопрос о половой принадлежности новорожденного ребенка при наличии у него аномалии половых органов. Воспитание в современном обществе определяется паспортным полом ребенка, а паспортный пол в свою очередь устанавливается при его рождении на основании вида наружных гениталий. Следовательно, именно строение наружных половых органов в большей мере, предопределяет, хотя и косвенно, кем будет считать себя ребенок: мальчиком или девочкой — и к какому полу его будут относить окружающие [33]. При этом следует иметь в виду, что речь идет о строении наружных половых срганов в момент рождения, а не позднее. Значит, при наличии фаллоса с гипоспадией все зависит от того, как этот клинический признак будет расценен: если в родильном доме решат, что речь идет о половом члене с гипоспадией,— ребенка сочтут мальчиком; если же решат, что имеется гипертрофия клитора и нормальная женская уретра, — ребенка сочтут девочкой. Поэтому крайне важно уже в родильном доме ори рождении ребенка, а если это невозможно, то в ближайшие месяцы установить пол воспитания и, следовательно, рекомендуемый паспортный пол ребенка. От всего этого, безусловно, будет зависеть и дальнейшая его психосексуальная ориентация.
С другой стороны, наблюдаемая нами больная представляет неясность в отношении причин возникновения маскулинизации. Из анамнеза и объективного обследования матери больной выяснено, что в период беременности она ничем не болела и никаких гормональных или других препаратов не принимала. В то же время при гистологическом исследовании у девочки обнаружена мелкокистозная дегенерация яичников, патогномоничная для синдрома Штейн-Левенталя. Как указывают Патроно и Николози [40], при синдроме Штейн-Левепталя одним из частых симптомов является маскулинизация, которая обусловлена повышенной экскрецией андрогенов яичников. Причем ведущую роль в этом играет повышенная элиминация андростерона и этиохоланолона [29]. Очевидно, отмеченная со дня рождения маскулинизация у наблюдаемой девочки является следствием извращенной функции патологически измененных яичников.
Теперь рассмотрим особенности психо-сексуальной ориентации у больных женским псевдогермафродитизмом с гиперплазией надпочечников, или с врожденным адреногенитальным синдромом. В основе заболевания лежит врожденный дефект стероидогенеза в коре надпочечников, который приводит к изменению синтеза кортизола. Недостаточность образования кортизола ведет к растормаживанию адренокортикотроп-ной функции гипофиза, что в свою очередь приводит к гиперплазии коры надпочечников и повышению образования ими стероидов. Синтез кортизола при этом обычно повышается до нормального, но одновременно резко повышается синтез других стероидов, образование которых не нарушено, т. е. андрогенов. Андрогены приводят к вирилизации у плодов обоего пола, что у лиц мужского пола проявляется преждевременным половым созреванием и макрогенитосомией, а у лиц женского пола — женским псевдогермафродитизмом.
Наиболее выраженные изменения отмечаются у лиц женского пола. Под нашим наблюдением находилось 8 девочек с врожденной гиперплазией надпочечников, причем 4 из них были родными, сестрами. Уже при рождении у всех девочек обнаруживался гипертрофированный клитор, напоминающий половой член с гипоспадией. Большие половые губы были складчаты, .пигментированы и у ряда больных напоминали мошонку. Окротолабиальные складки по средней линии сросшиеся; у 6 больных влагалище открывалось в уро-генетальный синус, а синус имел выход у основания клитора. С возрастом отмечена постоянно усиливающаяся вирилизация наружных половых органов. Это проявлялось значительным увеличением клитора, появлением его эрекций, большие половые губы становились более пигментированными и складчатыми. Появление волос на лобке отмечено с 3-летнего возраста, причем в последующем оволосение имело тенденцию к бурному прогрессированию не только на, лобке, но и на лице, туловище, конечностях по мужскому типу. Следует отметить, что у некоторых больных оволосение может быть нерезким и преимущественно покрывать либо лицо, либо только туловище. Причем нельзя отметить определенного параллелизма между гипертрихозом и степенью вирилизации наружных половых органов [6]. При ректальном исследовании, по средней линии у всех девочек обнаруживалась уменьшенных размеров маткат яичники пальпировались только у 5 больных. На пневмогинекотраммах во всех случаях в местах обычного их расположения хорошо видны матка и яичники. Величина их несколько меньше возрастной. Менструации у наблюдаемых девочек отсутствовали. Считают, что у больных с врожденным адреногенитальным синдромом яичники остаются на инфантильной стадии развития, хотя они и представляют собой функционально активные образования с морфологическим строением, приближающимся к строению нормально функционирующего яичника. Это подтверждается наличием достаточного количества примордиальных и развивающихся фолликулов вплоть до образования желтых тел [3, 41, 43]. У 5 из наблюдавшихся нами больных в возрасте 7—13 лет была произведена лапаротомия и обнаружены примордиальные фолликулы. У девочки 13 лет имелись фолликулярные кисты. Отсутствие менструаций является одним из ведущих симптомов1 выраженной формы этого заболевания. Однако, у некоторых больных наблюдаются скудные и нерегулярные менструации. Так, Саузрен с сотр. [46] описал больную с классической картиной врожденного адреногенитального синдрома, которая имела регулярные менструации с 13 лет, хотя не получала патогенетической терапии. Она имела две беременности, которые окончились самопроизвольными выкидышами в 6 и 16 недель.
Как видно из таблицы, половой хроматин в соскобах слизистой рта у всех девочек с врожденной гиперплазией надпочечников был положителен. Кариологически у них определялся нормальный женский кариотип — 46/ХХ. Таким образом генотип у этих больных был типично женский.
Психическое развитие наблюдавшихся нами девочек с врожденной гиперплазией надпочечников соответствовало их истинному возрасту. Больные препубертатного и пубертатного возраста испытывали определенные трудности в их социальных отношениях. Они не поддерживали связей со своими сверстницами, держались в стороне от коллектива, были застенчивы и подавлены. Из-за своей внешности и наличия половых аномалий одна из больных предприняла попытку к самоубийству. В психо-сексуальном отношении больные с гиперплазией надпочечников выглядели незрелыми, несмотря на преждевременное половое созревание. Сексуальные чувства у них не развиты. Некоторые больные отмечали эротические сны. Мастурбация наблюдалась у всех больных и даже у девочки 1 года 3 месяцев.
В качестве иллюстрации к вышесказанному приводим историю болезни одной из 4-х сестер, страдающих врожденной гиперплазией надпочечников.
Аня С, 13 лет. Привели к врачу с жалобами на неправильное строение наружных половых органов. При осмотре: резко гипертрофированный клитор и выраженные скротолабиальные складки. Девочку волновало маскулинное телосложение и обильный гипертрихоз по мужскому типу. Из-за общего маскулинного вида и аномалий полового развития она стеснялась посещать туалет, баню, пляж, школу.
Неправильная дифференцировка наружных половых органов отмечена со дня рождения. В 3 года появилось оволосение на лобке, которое с каждым годом, значительно увеличивалось, охватывая конечности, туловище, лицо. Девочка бурно росла и намного обгоняла своих сверстниц в росте, к 13 годам рост замедлился. Голос стал низким и приобрел мужской тембр.
Рост девочки — 133 см, вес — 36,7 кг. Телосложение маскулинное с несколько укороченными верхними и нижними конечностями. Мышечная система хорошо выражена. На конечностях, спине, лице обильный гипертрихоз. На лобке оволосение по мужскому типу. Грудные железы не развиты. Клитор пенисообразный, размером 5,5 см. Уретра и влагалище открываются у корня клитора. Большие половые губы резко пигментированы, складчатые, сросшиеся по средней линии, напоминают мошонку. Ректально по средней линии пальпируется небольшая матка. В местах расположения яичников обнаруживаются утолщенные тяжи, напоминающие яичники. На пневмогинекограммах отчетливо видны уменьшенных размеров матка и яичники. Половой хроматин положителен в 71%. Хромосомный набор соответствует нормальному женскому кариотипу — 46/ХХ. Суточная экскреция нейтральных 17-кетостероидов с мочой 38,3 мг/сутки, прегнантриола в моче — 9,8 мг.
При диагностической лапаротомии обнаружена матка размером 2,5Х Х1,7 см, с тонкими извитыми трубами. С обеих сторон имелись яичники размером 1,5X1 см, макроскопически обычного строения. При гистологическом исследовании отмечена гиперплазия гилюсных клеток, фолликулы разной степени развития и редкие фолликулярные кисты.
Интеллект девочки соответствует возрасту, она очень эмоциональна, с живым темпераментом. Ее глубоко угнетали имеющиеся недостатки, вследствие чего она не могла быть «как все девушки». Девочка постоянно находилась в подавленном настроении, ее смущали частые эрекции и мастурбация, которой, со слов родителей, она занималась с годовалого возраста. Она не имела подруг, держалась в стороне от коллектива, отказалась посещать школу, так как считала себя «неполноценной». На этой почве у девочки нередко наблюдались реактивные состояния с попыткой на самоубийство. Несмотря на имеющиеся недостатки со стороны наружных половых органов, телосложения, больная всегда считала себя девочкой и психосексуальная ориентация у нее оставалась женской. В связи с этим больной произведено вскрытие урогенитального синуса с целью создания наружного входа во влагалище, а также резекция клитора. После этого назначена патогенетическая терапия стероидами — кортизон, преднизолон. Так как у больной имелся выраженный гипетрихоз, то рекомендовано косметическое лечение — электроэпиляция.
Популярные статьи сайта из раздела «Медицина и здоровье»
.
Поможет ли имбирь сбросить лишний вес?
Не столь давно в качестве лучшего средства борьбы с лишним весом преподносился ананас, теперь пришла очередь имбиря. Можно ли похудеть с его помощью или это разбитые надежды худеющих?
Чего только не пробуют желающие расстаться с ненавистными килограммами - обертывания, травяные настои, экзотические продукты. Можно ли похудеть с помощью пищевой соды?
Далеко не все рекламируемые средства действительно помогают сбросить вес, но абсолютно все они клянутся помочь. Сегодня на пике популярности находится зеленый кофе. Что же в нем особенного?
Метод клеточной терапии применяется для коррекции возрастных изменений в организме. Но как же работает клеточная терапия? И действительно ли эффективна клеточная косметика?
Достаточно ясные образы из сна производят неизгладимое впечатление на проснувшегося человека. Если через какое-то время события во сне воплощаются наяву, то люди убеждаются в том, что данный сон был вещим. Вещие сны отличаются от обычных тем, что они, за редким исключением, имеют прямое значение. Вещий сон всегда яркий, запоминающийся...
Существует стойкое убеждение, что сны про умерших людей не относятся к жанру ужасов, а, напротив, часто являются вещими снами. Так, например, стоит прислушиваться к словам покойников, потому что все они как правило являются прямыми и правдивыми, в отличие от иносказаний, которые произносят другие персонажи наших сновидений...
Если приснился какой-то плохой сон, то он запоминается почти всем и не выходит из головы длительное время. Часто человека пугает даже не столько само содержимое сновидения, а его последствия, ведь большинство из нас верит, что сны мы видим совсем не напрасно. Как выяснили ученые, плохой сон чаще всего снится человеку уже под самое утро...
Приворот является магическим воздействием на человека помимо его воли. Принято различать два вида приворота – любовный и сексуальный. Чем же они отличаются между собой?
По данным статистики, наши соотечественницы ежегодно тратят баснословные суммы денег на экстрасенсов, гадалок. Воистину, вера в силу слова огромна. Но оправдана ли она?
Порча насылается на человека намеренно, при этом считается, что она действует на биоэнергетику жертвы. Наиболее уязвимыми являются дети, беременные и кормящие женщины.
Испокон веков люди пытались приворожить любимого человека и делали это с помощью магии. Существуют готовые рецепты приворотов, но надежнее обратиться к магу.
При выборе имени для ребенка необходимо обращать внимание на сочетание выбранного имени и отчества. Предлагаем вам несколько практических советов и рекомендаций.
Хорошее сочетание имени и фамилии играет заметную роль для формирования комфортного существования и счастливой судьбы каждого из нас. Как же его добиться?
Еще недавно многие полагали, что брак по расчету - это архаический пережиток прошлого. Тем не менее, этот вид брака благополучно существует и в наши дни.
Очевидно, что уход за собой необходим любой девушке и женщине в любом возрасте. Но в чем он должен заключаться? С чего начать?
Представляем вам примерный список процедур по уходу за собой в домашних условиях, который вы можете взять за основу и переделать непосредственно под себя.
Та-а-а-к… Повеселилась вчера на дружеской вечеринке… а сегодня из зеркала смотрит на меня незнакомая тётя: убедительные круги под глазами, синева, а первые морщинки
просто кричат о моём биологическом возрасте всем окружающим. Выход один – маскироваться!
Нанесение косметических масок для кожи - одна из самых популярных и эффективных процедур, заметно улучшающая состояние кожных покровов и позволяющая насытить кожу лица необходимыми витаминами. Приготовление масок занимает буквально несколько минут!
Каждая женщина в состоянии выглядеть исключительно стильно, тратя на обновление своего гардероба вполне посильные суммы. И добиться этого совсем несложно – достаточно следовать нескольким простым правилам.
С давних времен и до наших дней люди верят в магическую силу камней, в то, что энергия камня сможет защитить от опасности, поможет человеку быть здоровым и счастливым.
Для выбора амулета не очень важно, соответствует ли минерал нужному знаку Зодиака его владельца. Тут дело совершенно в другом.
© Все права на статьи принадлежат авторам сайта, если не указано иное.
16 +