Успешное оперативное и гормональное лечение привело к резким изменениям не только внешнего облика больной, но и ее настроения. При этом нормальная женская ориентация нашла свое естественное выражение в одежде, поведении, играх и т. д.
Аналогичные явления оггмечены нами и у других больных. Следует отметить, что такие больные нередко повышенно сексуальны, рано начинают половую жизнь (например, одна больная с 12 лет). Несмотря на гипертрофию клитора, гипертрихоз, отсутствие развития грудных желез и менструаций, половая жизнь у всех таких больных происходит таким образом, что в литературе не описано ни одного случая просьбы о смене паспортного пола на мужской. Таким образом, андрогены обуславливают у больных повышенную эротичность, но характер полового чувства, по-видимому, определяется не ими. Врожденная гиперплазия надпочечников у лиц мужского лола проявляется несколько иной клинической картиной. Так как влияние андрогенов на наружные толовые органы у мальчиков естественно, то при рождении у них обычно никаких нарушений не обнаруживается. С возрастом вид наружных половых органов у мальчиков меняется. На втором году жизни у всех 5 наблюдавшихся нами больных отмечалось появление оволосения на лобке, к двум годам становилась отчетливой гипертрофия полового члена, гиперпигментация и увеличение складчатости мошонки. К моменту обследования у всех мальчиков наружные половые органы по размерам соответствовали органам взрослых мужчин. В 3 случаях яички оставались маленькими, у 2 больных отмечалось значительное увеличение яичек. Считают, что подобные увеличения яичек обусловлены не нарастанием тестикулярнои паренхимы, а пролиферацией аберрантной ткани коры надпочечников [42, 49, 50]. Кортизонотерапия в подобных случаях вела к значительному уменьшению объема яичек. Сперматогенез отсутствовал у всех больных, хотя у 2 мальчиков отмечались частые поллюции. Для больных с врожденной гиперплазией надпочечников весьма характерным является отсутствие сперматогенеза, или даооспермия [13]. Однако, в отдельных случаях имеет место парадоксально раннее развитие сперматогенеза. Так, Стюарт [47] наблюдал больного, у которого эякуляции были с 9 лет, половая жизнь — с 12 лет. В яичках имелся нормальный сперматогенез, было нормальное количество сперматозоидов с несколько сниженной подвижностью. Диагноз врожденной гиперплазии коры надпочечников не вызывал сомнений: экскреция 17-кетостероидов 40—47 мг, прегнантриола — 32—52 мг. Однако не обнаруживалось подавление гонадотропинов, и у этого нелечившегося больного был ребенок.
При цитологическом обследовании наблюдаемых нами больных получены данные, типичные для нормальных мужчин: отрицательный половой хроматин и кариотип 46/ХУ.
Интеллект больных соответствовал их истинному возрасту. Больных беспокоят и смущают частые эрекции. У 2-х мальчиков либидо пробудилось с 9 лет. У этих же больных наблюдались частые поллюции. Все больные мастурбировали с 1,5—2-летнего возраста.
В качестве иллюстрации вышесказанного приводим историю болезни одного из больных.
Витя Ч., 10 лет. Обратились с ребенком родители, жалуясь на его преждевременное половое созревание, резкое оволосение, частые эрекции и поллюции. Со слов родителей больного с годовалого возраста бросился в глаза ускоренный рост ребенка, в 1,5 года появилось оволосение на лобке, которое быстро прогрессировало. С 2 лет замечено увеличение полового члена, гиперпигментация и усиление складчатости мошонки.
К моменту обследования рост больного — 145 см, вес — 41 кг. Внешний вид больного напоминает маленького Геракла. Конечности несколько укорочены, хорошо развита мышечная система. Имеется выраженный гирсутизм на ногах, руках, спине, лице. На лобке рост волос по мужскому типу, в подмышечных впадинах наблюдается редкое оволосение. Половой член размером 9 см, диаметр головки 2 см. Уретра открывается на головке полового члена. Эрекции частые. Онанизм с 1,5 лет. Поллюции и пробуждение либидо с 9 лет. Половой хроматин отрицателен, кариотип — 46/ХУ. Суточная элиминация нейтральных 17-кетостероидов с мочой 78 мг/сутки, претнантриола — 36 мг.
Интеллект соответствует истинному возрасту. Психо-сексуальная ориентация мужская. Больному назначена патогенетическая терапия кортикостероидами — преднизолон.
В противоположность общераспространенному мнению половые извращения, бисексуальные или гомосексуальные проявления наблюдаются у псевдогермафродитов и истинных гермафродитов редко, если они с раннего детства неизменно воспитывались с установкой на принадлежность к какому-либо определенному полу, даже не совпадающему с конституцией половых хромосом, половыми железами и выделяемыми гормонами. Так, например, до введения терапии кортизоном женские псевдогермафродиты с гиперплазией надпочечников одинаково хорошо были ориентированы в соответствии с полом, к которому они «принадлежали» и воспитывались своими родителями. Мужские псевдогермафродиты с наружными женскими половыми органами часто воспитывались как женщины, выходили «замуж», имели регулярные eoitus'bi и половое влечение, при отсутствии подозрения у кого-либо на наличие у них яичек.
Чем же определяется психо-сексуальная ориентация у людей? Опыты, выполненные на животных, показали решающую роль андрогенов в формировании мужского полового поведения [28]. У человека, очевидно, половые гормоны уже не играют ведущей и определяющей роли. Как было показано выше, при врожденной вирилизирующей гиперплазии коры надпочечников избыток андрогенов, вырабатываемых еще в эмбриональный период корой надпочечников, приводит к формированию наружных половых органов, похожих на мужские, с резкой гипертрофией клитора, что создает впечатление полового члена с гипоспадией. Нами отмечено, что психо-сексуальная направленность таких больных не определяется степенью вирилизации. В тех случаях, когда паспортным полом является женский, даже резкая гипертрофия клитора и оволосение по мужскому типу не ведут к мужской ориентации. Напротив, эти физические недостатки приводят к тяжелым внутренним конфликтам, так как больные не могут быть «как все девушки».
Приведенные выше примеры показывают, что сам по себе избыток андрогенов у человека не предопределяет психо-сексуальной ориентации: эта направленность может быть мужской даже при наличии феминизации и может быть женской — даже при наличии эрегирующего клитора. Необходимо, однако, обратить внимание на то, что ориентация почти йсегда совпадает с паспортным полом. Известны случаи, когда женщины с таким заболеванием и мужским паспортным полом живут половой жизнью как мужчины [1, 20, 41], а девочки считают себя мальчиками [2].
В литературе высказывались мнения, что психо-сексуальная направленность определяется генетическими факторами или строением гонад [11]. Однако эти мнения не соответствуют данным, полученным пр.и исследовании больных с нарушениями половой дифференцировки. Так, например, больные с сиь-дромом Шерешевского-Тернера имеют кариотип 45/ХО, а поскольку одна Х-хромосом а есть в клетках как у мужчин, так и у женщин, такие индивидуумы по конституции половых хромосом не соответствуют ни мужскому ни женскому полу. Более того, у них часто отсутствуют половые железы, то-есть в этом отношении они также бесполы. Однако, эти больные всегда считают себя женщинами, и наружные иоловые органы у них имеют женское строение. Нередко такие женщины живут половой жизнью. С другой стороны, индивидуумы с болезнью Клайнфельтера и кариотипом 47/ХХУ являются бесплодными мужчинами, нередко страдают гинекомастией и отсутствием вторичных половых признаков мужского типа, но паспортный пол у них всегда мужской, наружные половые органы мужского типа и психо-сексуальная ориентация также мужская, гомосексуальная направленность у таких больных крайне редка [6, 9, 32]. В 70% случаев такие больные живут половой жизнью и всегда как мужчины [39].
В этом отношении особый интерес представляют тестикулярная феминизация и истинный гермафродитизм. При тестикулярной феминизации генетический пол мужской (кариотип 46/ХУ), половые железы по строению представляют яички, но сперматогенеза нет. Таких больных при рождении всегда считают девочками, многие из них ведут половую жизнь как женщины. Даже при резкой гипертрофии способного к эрекции клитора, отсутствии грудных желез и резко выраженном гипертрихозе эти больные, тем не менее, считают себя женщинами и поведение их сугубо женское (носят модные женские одежды, украшения, красят губы, проявляют влечение к мужчинам). Таким образом, ни сам по себе мужской кариотип, ни мужские гонады не сказываются на психо-сексуальной ориентации этих больных. Аналогичный вывод можно сделать также на основании изучения истинного гермафродитизма, при котором паспортный пол, а также и половая роль могут быть у одних больных мужскими, у других женскими, в зависимости от характера наружных столовых органов. Большинство истинных гермафродитов воспитывают как лиц мужского пола, из-за преобладающего мужского вида их наружных половых органов [27, 38). Однако, цитологически у них чаще всего обнаруживают нормальную женскую конституцию половых хромосом — XX, и лишь изредка различные хромосомные мозаики [5, 31, 45]. При этом в случаях мозаичного набора обычно хотя бы одна линия клеток имеет кариотип с У-хромосомой, что весьма хорошо прослеживается в приводимых нами историях болезни. В то же время истинный гермафродитизм является единственным состоянием, при котором закономерно обнаруживается тестикулярная ткань при отсутствии У-хромосомы в кариотипе [27]. Последнее обстоятельство находится в прямом противоречии с существующим мнением, что У-хромосома детерминирует развитие плода в мужском направлении. Причина такого несоответствия до настоящего времени неясна.
Таким образом, все приведенные выше факты показывают, что при совершенно идентичной клинической картине одни больные могут считать себя мужчинами, а другие — женщинами и что психо-сексуальная ориентация не определяется исключительно, ни генетическими, ни гонадными, ни гормональными факторами. В большинстве случаев ориентация совпадает с паспортным полом. Паспортный пол определяет воспитание ребенка от момента его рождения, предопределяя имя, выбор игрушек, одежды. Если же позднее появляются такие признаки, которые не укладываются в привычные представления о поле данного ребенка и он сам замечает, что половые органы или вторичные половые признаки отличаются от таковых у других детей того же паспортного пола, это приводит к тяжелым внутренним конфликтам, но обычно не ведет к изменению психо-сексуальной ориентации.
Популярные статьи сайта из раздела «Медицина и здоровье»
.
Поможет ли имбирь сбросить лишний вес?
Не столь давно в качестве лучшего средства борьбы с лишним весом преподносился ананас, теперь пришла очередь имбиря. Можно ли похудеть с его помощью или это разбитые надежды худеющих?
Чего только не пробуют желающие расстаться с ненавистными килограммами - обертывания, травяные настои, экзотические продукты. Можно ли похудеть с помощью пищевой соды?
Далеко не все рекламируемые средства действительно помогают сбросить вес, но абсолютно все они клянутся помочь. Сегодня на пике популярности находится зеленый кофе. Что же в нем особенного?
Метод клеточной терапии применяется для коррекции возрастных изменений в организме. Но как же работает клеточная терапия? И действительно ли эффективна клеточная косметика?
Достаточно ясные образы из сна производят неизгладимое впечатление на проснувшегося человека. Если через какое-то время события во сне воплощаются наяву, то люди убеждаются в том, что данный сон был вещим. Вещие сны отличаются от обычных тем, что они, за редким исключением, имеют прямое значение. Вещий сон всегда яркий, запоминающийся...
Существует стойкое убеждение, что сны про умерших людей не относятся к жанру ужасов, а, напротив, часто являются вещими снами. Так, например, стоит прислушиваться к словам покойников, потому что все они как правило являются прямыми и правдивыми, в отличие от иносказаний, которые произносят другие персонажи наших сновидений...
Если приснился какой-то плохой сон, то он запоминается почти всем и не выходит из головы длительное время. Часто человека пугает даже не столько само содержимое сновидения, а его последствия, ведь большинство из нас верит, что сны мы видим совсем не напрасно. Как выяснили ученые, плохой сон чаще всего снится человеку уже под самое утро...
Приворот является магическим воздействием на человека помимо его воли. Принято различать два вида приворота – любовный и сексуальный. Чем же они отличаются между собой?
По данным статистики, наши соотечественницы ежегодно тратят баснословные суммы денег на экстрасенсов, гадалок. Воистину, вера в силу слова огромна. Но оправдана ли она?
Порча насылается на человека намеренно, при этом считается, что она действует на биоэнергетику жертвы. Наиболее уязвимыми являются дети, беременные и кормящие женщины.
Испокон веков люди пытались приворожить любимого человека и делали это с помощью магии. Существуют готовые рецепты приворотов, но надежнее обратиться к магу.
При выборе имени для ребенка необходимо обращать внимание на сочетание выбранного имени и отчества. Предлагаем вам несколько практических советов и рекомендаций.
Хорошее сочетание имени и фамилии играет заметную роль для формирования комфортного существования и счастливой судьбы каждого из нас. Как же его добиться?
Еще недавно многие полагали, что брак по расчету - это архаический пережиток прошлого. Тем не менее, этот вид брака благополучно существует и в наши дни.
Очевидно, что уход за собой необходим любой девушке и женщине в любом возрасте. Но в чем он должен заключаться? С чего начать?
Представляем вам примерный список процедур по уходу за собой в домашних условиях, который вы можете взять за основу и переделать непосредственно под себя.
Та-а-а-к… Повеселилась вчера на дружеской вечеринке… а сегодня из зеркала смотрит на меня незнакомая тётя: убедительные круги под глазами, синева, а первые морщинки
просто кричат о моём биологическом возрасте всем окружающим. Выход один – маскироваться!
Нанесение косметических масок для кожи - одна из самых популярных и эффективных процедур, заметно улучшающая состояние кожных покровов и позволяющая насытить кожу лица необходимыми витаминами. Приготовление масок занимает буквально несколько минут!
Каждая женщина в состоянии выглядеть исключительно стильно, тратя на обновление своего гардероба вполне посильные суммы. И добиться этого совсем несложно – достаточно следовать нескольким простым правилам.
С давних времен и до наших дней люди верят в магическую силу камней, в то, что энергия камня сможет защитить от опасности, поможет человеку быть здоровым и счастливым.
Для выбора амулета не очень важно, соответствует ли минерал нужному знаку Зодиака его владельца. Тут дело совершенно в другом.