Сборник научных работ кафедры глазных болезней Вопросы офтальмологии. Выпуск II. Пермь, 1964 г.
Аспирант И. Г. Щекотова. Кафедра глазных, болезней Пермского медицинского института
Ювенильная глаукома на почве дистрофических изменений радужной оболочки — сравнительно редко встречающаяся патология глаз.
Особая разновидность дистрофии радужки со вторичной глаукомой; передающаяся по наследству, впервые была описана Франк-Каменецким в 1925 г., затем Э. Э. Андрезеном (1930), А. Румянцевой (1937) и М. Л. Клячко (1939).
Более поздние сообщения об этом заболевании появились в 1956 г. (В. И. Веденеева), 1958 г. (М. Л. Краснов и Л. Я. Полякова) и 1961 г. (М. Л. Клячко).
Форма ювенильной глаукомы, описанная Франк-Каменецким, по клинической картине и течению близка к глаукоме при эссенциальной прогрессирующей мезодермальной дистрофии радужной оболочки, поэтому многие авторы не видят различия между ними. Однако, М. Л. Клячко (1961) рассматривает их как две особых разновидности глаукомы молодого возраста.
По наблюдениям Э. Э. Андрезена и А. Ф. Румянцевой, глаукома с гиперплазией радужки типа Франк-Каменецкого встречается чаще у мужчин и лишь в редких случаях у женщин (7:1), в возрасте от 10 до 30 лет и передается по наследству по мужской линии, как гемофилия. Обычно поражаются оба глаза. Характерной особенностью течения такой глаукомы является отсутствие острых приступов.
Глаукома же на почве эссенциональной прогрессирующей дистрофии радужки одинаково часто поражает как мужчин, так и женщин, а по данным некоторых авторов [Форсиус (Н. Forsius), Тарканен (A. Tarkkanen), 1961] встречается преимущественно у женщин и развивается обычно на одном глазу.
В последнее время это заболевание диагносцируется чаще. Так, М. Л. Краснов (1958) только за три года наблюдал 8 случаев глаукомы на почве ассенциальной прогрессирующей мезодермальной дистрофии радужки.
В основе патологического процесса при эссенциальной прогрессирующей дистрофии радужки, а также при гипоплазии ее с глаукомой типа Франк-Каменецкого лежит медленно прогрессирующая атрофия ткани радужной оболочки, захватывающая иногда не только строму, но и пигментальный листок, что приводит к образованию колобом. Кроме того, имеет место локальный фиброз. В результате происходящих изменений радужная оболочки приобретает очень характерный вид.
При глаукоме с гипоплазией радужки типа Франк-Каменецкого ясно различаются две зоны в радужной оболочке — более светлая зрачковая, где ткань грубо волокниста, лишена пигмента и обычной радиальной исчерченности, и темная цилиарная, где вследствие атрофии стромы просвечивает пигментный листок. Зрачковый край нередко атрофирован, неравномерно выражен с частичным выворотом пигментной каймы. Часто наблюдается дрожание радужки. Передняя камера у большинства больных глубокая.
При эссенциальной прогрессирующей дистрофии окраска радужки отличается своей пестротой — светлые участки локального фиброза чередуются с более темными атрофическими. Форма зрачка меняется, он становится эксцентричным, вследствие подтягивания его образующимися передними синежиями и развития локального фиброза.
При обеих разновидностях ювенильной глаукомы патологический процесс часто захватывает и роговицу. В ней, так же как и в радужке, происходят дистрофические изменения, Они проявляются иногда в виде образования серовато-белой линии в одном миллиметре от лимба, параллельной ему, похожей на embriotoxon corneae posterius, а иногда в виде сероватых или слабо пигментированных отложений на задней поверхности роговицы.
При гониоскопическом исследовании часто констатируется полная или частичная облитерация угла передней камеры, наличие остатков мезодермальной ткани, глыбки пигмента.
К дистрофическим изменениям в радужке и роговице рано или поздно присоединяется глаукома, которая, постепенно прогрессируя, становится ведущей в клинической картине заболевания. Глаукома и приводит к падению функций глаза.
Общие исследования обычно никакой существенной патологии не обнаруживают. Только в последнее время появились указания на сочетание эссенциальной дистрофии радужки с. аномалией челюстей, зубов и различными дефектами развития костей и мышц [Киттель (V. Kittel), 1956; Газала (J.R. Gazaia), 1,961].
Эти данные служат основанием к построению гипотезы развития эссенциальной дистрофии радужки как частичного проявления врожденной патологии в системе мезо- и эктодермальных тканей и наступающего на 7-м месяце зародышевой жизни нарушения развития угла передней камеры, переднего листка радужной оболочки и роговицы (Ригер).
Облитерация угла передней камеры происходит за счет оставшейся здесь увеальной ткани, не подвергшейся обратному развитию во время внутриутробной жизни.
Эти изменения обусловливают возникновение глаукомы вследствие затруднения оттока камерной влаги. Кроме того, известную роль играют и нарушения вазомоторных и нейро-трофических механизмов, которые, вероятно, имеют здесь место. Однако до сего времени патогенез эссенциальной дистрофии,радужки, как и глаукомы с гипоплазией радужки типа Франк-Каменецкого, нельзя считать установленным. При диагностике эссенциальной прогрессирующей дистрофии радужки могут быть некоторые затруднения. Иногда эту патологию принимают за развивающуюся в радужке опухоль (М.Л.Краснов, 1961).
Литературные сведения об эффективности лечения подобного типа ювенильной глаукомы весьма неутешительны. Большинство авторов отмечает редкий положительный результат оперативного вмешательства, не говоря уже о консервативном лечении, которое, как правило, бывает безрезультатным.
Правда, в последнее время в литературе появились указание на хороший исход оперативного лечения глаукомы на почве прогрессирующей эссенциальной атрофии радужки. Так Форсиус и Тарканен (1961) описали три случая компенсации внутриглазного давления после операции циклодиализа у одной больной и иридэнклейзиса у двух больных, причем эффективность операции авторы объясняют открытием камерного угла. Весели (A. Weseley) наблюдал больную со стойкой компенсацией внутриглазного давления после периферической иридэктомии.
Однако эти указания на благоприятные результаты оперативнрго лечения ювенильнои глаукомы на почве дистрофических изменений в радужке пока еще единичны. В связи с Этим, мы сочли целесообразным поделиться наблюдениями над двумя больными, оперированными по поводу подобного рода патологии.
Больной X. (ист. бол. 819/9913), 25 лет, слесарь, поступил в глазную клинику с жалобами на понижение зрения. В течение последних трех лет замечал периодические затуманивания зрения по утрам, радужные круги вокруг источника света, но значения этому не придавал и к врачу не обращался. Месяц назад случайно обнаружил, что почти не видит левым глазом. Общее состояние удовлетворительное. В течение последнего года страдает гиперацидным гастритом. Со стороны других внутренних органов и нервной системы патологических изменений не найдено. Реакция Вассермана отрицательная, общий анализ крови и мочи нормальный.
Правый глаз. Роговица гладкая, прозрачная, сферической формы, чувствительность ее сохранена. Передняя камера глубокая. Радужная оболочка с характерной двойной окраской — вокруг зрачка ободок сероватого цвета, шириной 2 мм, цилиарный пояс серовато-коричневатый. Строма в этом участке резко атрофична, от нее остались лишь радиально идущие от зрачкового края пучки волокон. Имеется иридодонез. Зрачок 2 мм в диаметре, правильной округлой формы с вялой реакцией на свет.
При биомикроскопии и гониоскопии — радужка резко атрофична, передний листок почти полностью отсутствует, видно множество отдельных сосудов, идущих по ее поверхности. Детали угла передней камеры не видны, сосуды с радужки непосредственно уходят в ткань склеры. В отдельных участках намечается верхняя часть корнеосклеральных трабекул, но она закрыта белесоватой блестящей тканью.
Хрусталик и стекловидное тело прозрачны. Сосок зрительного нерва несколько бледноват с почти краевой экскавацией, четкими границами. Сосудистый пучок смещен в височную сторону. Острота зрения 0,3 с коррекцией —2,0 Д=1,0. Поле зрения (по проекционному периметру) сужено с верхне-внутренней стороны до 25—40 градусов. При закапывании 1% пилокарпина 4 раза в день и 0,01% армина 2 раза в день амплитуда суточных колебаний внутриглазного давления равнялась 3—9 мм рт. ст. Верхний уровень суточной кривой 39 мм рт. ст. Начало эластотонометрической кривой — 31 мм, подъем ее 11 мм, без излома.
Левый глаз. В переднем отрезке глаза отмечаются такие же изменения, как и на правом глазу. Среды глаза прозрачны. Сосок зрительного нерва бледный, с глубокой краевой экскавацией, четкими границами, сосудистый пучок сдвинут в височную сторону. Острота зрения 0,08 с коррекцией — 2,0 Д=0,2. Поле зрения резко сужено, особенно снизу до 12 градусов, вверху до 45, снаружи до 50, снутри до 35 градусов. Состояние регуляции внутриглазного давления при закапывании 1% пилокарпина 4 раза в день и 0,01 % армина 2 раза в день было следующим: амплитуда суточных колебаний 3—14 мм рт. ст., верхний уровень суточной кривой 36 мм рт. ст. Начало эластотонометрической кривой 27 мм. Подъем её 11 мм, без излома.
В связи с тем, что применение миотиков не привело к компенсации внутриглазного давления, 15/11-61 г. больному сделана операция иридэнклейзис Гольта на левом глазу. Операция и послеоперационный период прошли без осложнений. На конъюнктиве склеры на 12 часах развился кистозный рубец. Внутриглазное давление на оперированном глазу снизилось до нормального без применения миотиков. При гониоскопии после операции обнаружено, что угол передней камеры левого глаза закрыт блестящей эмбриональной тканью, вверху на 12 часах имеется колобома радужки с ножками, уходящими через область выше корнеосклеральных трабекул.
Больной наблюдался в течение двух лет. Внутриглазное давление на оперированном левом глазу держится нормальным при 2—з-кратном закапывании 1% пилокарпина. Острота зрения 0,15, поле зрения в прежних пределах.
Представляет интерес, что улучшилась регуляция внутриглазного давления и на другом, неоперированном глазу. Если до операции на левом глазу внутриглазное давление правого глаза достигало 39 мм. рт. ст. при усиленном режиме миотиков, то после операции оно в основном держится в пределах нормы при закапывании только 1% пилокарпина 2—3 раза в день. Функции глаза сохраняются. Возможно, это обусловлено действием окуло-окулярного рефлекса, на значение которого указывают некоторые авторы (Е. М. Болоховитинова, А. И. Ершкович, Л. В. Рокицкая).
Таким образом, в приведенном выше случае ювенильной глаукомы с дистрофией радужки типа Франк-Каменецкого после операции иридэнклейзиса на правом глазу мы имеем стойкую (в течение двух лет) компенсацию внутриглазного давления. При этом гониоскопическое исследование после операции показало, что угол передней камеры попрежнему закрыт эмбриональной тканью.
Перейдем к описанию случая ювенильной глаукомы на почве эссенциальной прогрессирующей мезодермальной дистрофии радужки.
Больной Л. (ист. бол. № 513), 14 лет, ученик 6 класса, поступил в глазную клинику 6/IX-61 г. с жалобами на понижение зрения.
Плохо видит с раннего детства, в школе учиться было трудно, во 2-м классе учился 2 года. В семье является пятым ребенком. Остальные дети, четыре сестры больного, видят хорошо, глаза их здоровы.
Обращает на себя внимание физическая недоразвитость мальчика, маленький рост. Примечательна количественная аномалия развития зубов — отсутствуют — 1, 2, 5 зубы, не выросшие после выпадения молочных. Кроме того, сохранились и молочные зубы. Со стороны внутренних органов и нервной системы патологических изменений не обнаружено. Реакция Вассермана отрицательная, общий анализ крови и мочи нормальный.
Правый глаз. Роговица прозрачная, гладкая, сферической формы, чувствительность ее сохранена. При осмотре со щелевой лампой на задней поверхности роговицы в верхне-наружном квадранте видны пигментные пылевидные отложения. Передняя камера неравномерной глубины, на 3, 6 и 8 часах имеются передние синехии. Радужка коричневого цвета, резко изменена: светлые участки ее чередуются с более темными, атрофическими, местами виден выворот заднего пигментного листка; соответственно 4 часам имеется частичная колобома, через которую отчетливо различим рефлекс с глазного дна. Крипты и лакуны радужки
плохо выражены. Зрачок неправильной угловатой формы, широкий, на свет не реагирует. По зрачковому краю сверху от 12 к 3 часам идет нежная фиброзная сероватая пленка. При гониоскопии — угол передней камеры неравномерный, местами открыт, местами полностью закрыт пигментными синехиями; на задней поверхности роговицы широкие пигментированные бляшки. Хрусталик и стекловидное тело прозрачны. Сосок зрительного нерва розовый с четкими границами, с пучком миэлиновых волокон вокруг.
Острота зрения 0,2, не коррегируется. Рефракция — неправильный астигматизм. Поле зрения в пределах нормы. Внутриглазное давление 32—37 м рт. ст. по Маклакову, амплитуда суточных колебаний 2—10 мм рт. ст. Начало эластотонометрической кривой на 25, подъем 13 мм рт. ст.
Левый глаз. Со стороны роговицы отмечаются такие же изменения, как и на правом глазу. Передняя камера неравномерной глубины из-за трех мощных передних синехий, расположенных соответственно 7, 9 и 12 часам. Радужка атрофична, рисунок ее нечетко выражен. Зрачок широкий неправильной формы, края его подтянуты к передним синехиям. Гониоскопическая картина угла передней камеры та же, что и на правом глазу. Глубже лежащие среды глаза прозрачны. Сосок зрительного нерва розовый, с пучками миэлиновых волокон вокруг.
Острота зрения 0,4, не коррегируется. Рефракция — неправильный астигматизм. Поле зрения в пределах нормы. Внутриглазное давление - 33—41 мм рт. ст. по Маклакову, суточные колебания от 1 до 12 мм. Начало эластотонометрической кривой на 26, подъем 14 мм.
В период пребывания больного в глазной клинике испытывались различные миотические средства с целью достижения компенсации внутриглазного давления. Применялся 1% пилокарпин при 4-разовом закапывании, 2% ацеклйдин при 3-разовом закапывании, 0,5% карбохблин при 4-разовом закапывании, но все они дали лишь временное снижение внутриглазного давления. Только 0,02% раствор фосфакола при трехкратном закапывании снизил внутриглазное давление до 20—26 мм рт. ст., при суточных колебаниях 2—4 мм и общем размахе кривой до 6 мм. Начало эластотонометрической кривой на 24 мм, подъем на правом глазу — 6 мм, на левом — 8 м.
В связи с достижением компенсации внутриглазного давления хирургическое вмешательство было отложено и больной выписан для амбулаторного наблюдения.
При повторном поступлении больного в клинику 11/XI-61 г. обнаружилось, что компенсация внутриглазного давления была временной, поэтому 17/XI-61 г. на правом глазу произведена операция склерэктомия по Лагранжу. Выбор именно этой операции был сделан в связи с резкой атрофией радужной оболочки и невозможностью другого вида оперативного вмешательства. Операция прошла без осложнений. В послеоперационном периоде на месте склерэктомии развилась довольно высокая конъюнктивальная подушечка, которая впоследствии уплотнилась. Сразу после операции наступила значительная гипотония и помутнение роговицы, очевидно, вследствие нарушения ее трофики. Затем гипотония сменилась типертензией, доходящей до 30 мм рт. ст. при 4-кратном закапывании 1% пилокарпина и 2-кратном — 0,01% армина. Амплитуда суточных колебаний внутриглазного давления была в пределах 3—8 мм. Помутнение роговицы постепенно в течение недели исчезло.
При выписке 14/XII-61 г. острота зрения правого глаза 0,2, левого 0,3. Поле зрения осталось в пределах нормы на обоих глазах.
Мальчик наблюдался в течение двух лет. За это время острота зрения и поле зрения не изменилось. Внутриглазное давление держится на правом глазу в пределах 41 мм рт. ст., на левом 35 м рт. ст. (при не аккуратном закапывании миотиков). Состояние радужной оболочки обоих глаз прежнее. Больной нуждается в дальнейшем лечении.
Приведенные случаи представляют интерес не только как редко встречающиеся, но и в отношении применявшихся лечебных мероприятий.
Как указывалось выше, ювенильная глаукома на почве гипоплазии радужки плохо поддается консервативной терапии. Далеко не всегда успешно и хирургическое вмешательство. У первого больного операция иридэнклейзиса оказалась эффективной. Однако, у второго, ввиду резкой атрофии радужки, произвести эту операцию не представлялось возможным и была сделана склерэктомия по Лагранжу, которая не дала положительного результата.
Разработка эффективных методов хирургического лечения с учетом индивидуальных особенностей каждого больного является дальнейшей нашей задачей.
Популярные статьи сайта из раздела «Медицина и здоровье»
.
Поможет ли имбирь сбросить лишний вес?
Не столь давно в качестве лучшего средства борьбы с лишним весом преподносился ананас, теперь пришла очередь имбиря. Можно ли похудеть с его помощью или это разбитые надежды худеющих?
Чего только не пробуют желающие расстаться с ненавистными килограммами - обертывания, травяные настои, экзотические продукты. Можно ли похудеть с помощью пищевой соды?
Далеко не все рекламируемые средства действительно помогают сбросить вес, но абсолютно все они клянутся помочь. Сегодня на пике популярности находится зеленый кофе. Что же в нем особенного?
Метод клеточной терапии применяется для коррекции возрастных изменений в организме. Но как же работает клеточная терапия? И действительно ли эффективна клеточная косметика?
Достаточно ясные образы из сна производят неизгладимое впечатление на проснувшегося человека. Если через какое-то время события во сне воплощаются наяву, то люди убеждаются в том, что данный сон был вещим. Вещие сны отличаются от обычных тем, что они, за редким исключением, имеют прямое значение. Вещий сон всегда яркий, запоминающийся...
Существует стойкое убеждение, что сны про умерших людей не относятся к жанру ужасов, а, напротив, часто являются вещими снами. Так, например, стоит прислушиваться к словам покойников, потому что все они как правило являются прямыми и правдивыми, в отличие от иносказаний, которые произносят другие персонажи наших сновидений...
Если приснился какой-то плохой сон, то он запоминается почти всем и не выходит из головы длительное время. Часто человека пугает даже не столько само содержимое сновидения, а его последствия, ведь большинство из нас верит, что сны мы видим совсем не напрасно. Как выяснили ученые, плохой сон чаще всего снится человеку уже под самое утро...
Приворот является магическим воздействием на человека помимо его воли. Принято различать два вида приворота – любовный и сексуальный. Чем же они отличаются между собой?
По данным статистики, наши соотечественницы ежегодно тратят баснословные суммы денег на экстрасенсов, гадалок. Воистину, вера в силу слова огромна. Но оправдана ли она?
Порча насылается на человека намеренно, при этом считается, что она действует на биоэнергетику жертвы. Наиболее уязвимыми являются дети, беременные и кормящие женщины.
Испокон веков люди пытались приворожить любимого человека и делали это с помощью магии. Существуют готовые рецепты приворотов, но надежнее обратиться к магу.
При выборе имени для ребенка необходимо обращать внимание на сочетание выбранного имени и отчества. Предлагаем вам несколько практических советов и рекомендаций.
Хорошее сочетание имени и фамилии играет заметную роль для формирования комфортного существования и счастливой судьбы каждого из нас. Как же его добиться?
Еще недавно многие полагали, что брак по расчету - это архаический пережиток прошлого. Тем не менее, этот вид брака благополучно существует и в наши дни.
Очевидно, что уход за собой необходим любой девушке и женщине в любом возрасте. Но в чем он должен заключаться? С чего начать?
Представляем вам примерный список процедур по уходу за собой в домашних условиях, который вы можете взять за основу и переделать непосредственно под себя.
Та-а-а-к… Повеселилась вчера на дружеской вечеринке… а сегодня из зеркала смотрит на меня незнакомая тётя: убедительные круги под глазами, синева, а первые морщинки
просто кричат о моём биологическом возрасте всем окружающим. Выход один – маскироваться!
Нанесение косметических масок для кожи - одна из самых популярных и эффективных процедур, заметно улучшающая состояние кожных покровов и позволяющая насытить кожу лица необходимыми витаминами. Приготовление масок занимает буквально несколько минут!
Каждая женщина в состоянии выглядеть исключительно стильно, тратя на обновление своего гардероба вполне посильные суммы. И добиться этого совсем несложно – достаточно следовать нескольким простым правилам.
С давних времен и до наших дней люди верят в магическую силу камней, в то, что энергия камня сможет защитить от опасности, поможет человеку быть здоровым и счастливым.
Для выбора амулета не очень важно, соответствует ли минерал нужному знаку Зодиака его владельца. Тут дело совершенно в другом.
© Все права на статьи принадлежат авторам сайта, если не указано иное.
16 +