Мы увидим сейчас больную 18 лет, учащуюся, приезжую из Белоруссии, которая находится в клинике второй раз. Впервые она лечилась у нас больше года назад. Тогда, как в этот раз, больная поступила с жалобами на боли, чувство похолодания, парестезии в нижних конечностях, на изменение цвета кожи в области стоп. Большой палец левой стопы настолько изменился в цвете, что у больной возникла мысль о возможности гангрены. Кроме того, в толще кожи в области нижних конечностей за несколько месяцев до поступления в клинику появились маленькие чрезвычайно болезненные узелки. До заболевания больная подверглась сильному переохлаждению, с которым она сама связывает развитие болезни. В прошлом ничем не болела. Росла и развивалась нормально. Отца лишилась рано, живет с матерью и сестрой в удовлетворительных материальных условиях. Жалобы на боли в конечностях появились более 3 лет назад и нарастали в течение 1 1/2 лет.
После лечения на дому и в особенности у нас в клинике, о чем речь будет ниже, наступило улучшение. В течение 1 1/2 лет, которые прошли между первым и вторым пребыванием больной в клинике, имело место существенное улучшение состояния, можно сказать, ремиссия. Больная стала более свободно передвигаться. Правда, после быстрых движений или напряжений у нее возникали парестезии в нижних конечностях, однако она несколько раз играла в волейбол. Менструации с 13 лет, нормальные. Они стали чрезмерно обильными после того, как в клинике было проведено гормональное лечение. Вы видите девушку нормального телосложения. Кожа лица, туловища и рук обычного цвета. На нижних конечностях, на пальцах отмечается синевато-багровый оттенок кожи, местами она пятниста, перемежаются белесовато-желтые и интенсивно багровые пятна. Особенно это выражено на пальцах и подошвенных поверхностях стоп. Известное влияние оказывает температура окружающей среды: когда больная охлаждается, пятна приобретают более выраженный, интенсивный характер. Узелковые образования, которые находили 1 1/2 года назад, в настоящее время отчетливо обнаружить не удается. Со стороны опорно-двигательного аппарата, суставов, мышц изменений нет. Сердце нормальных размеров, тоны ясные, ритм правильный. Электрокардиограмма не обнаруживает существенных отклонений от нормы, за исключением низкого зубца Т в стандартных отведениях. Со стороны легких патологии нет. Рентгенологическое исследование подтвердило данные перкуссии и аускультации. Печень и селезенка не пальпируются. Органы пищеварения не представляют существенных отклонений от нормы. Мочеотделение безболезненное. Область почек также безболезненная. Со стороны центральной нервной системы можно отметить некоторую лабильность поведения больной и восприятия ею окружающей среды. Во всяком случае, в прошлый раз, когда больная лежала у нас, она была несколько раздражительна, иногда негативна к тому или иному лечебному назначению. Артериальное давление нормальное — 120/80 мм ртутного столба. При исследовании артериального давления на разных конечностях оно оказывается неодинаковым. В особенности заслуживает внимания, что у больной обнаружено различие в индексе осциллометрии на нижних конечностях. Осциллографически пульсация на левой и на правой стопе отсутствует. На голенях амплитуда колебаний 2 и 12 мм вместо 30—40 мм в норме; на плече 12 мм. Как видите, на верхних конечностях величина колебаний ниже нормы, а на нижних конечностях фактически находится на нуле. Состав крови нормальный, лишь РОЭ во время предыдущего пребывания в клинике достигала 30 мм в час, а в настоящее время она равна 20—22 мм в час. У больной произведено также электрометрическое детальное исследование кожной температуры, причем существенных изменений не обнаружено. Только на тыле правой стопы температура оказалась несколько ниже, чем на той же области слева. Вы видите отчетливый цианоз большого пальца левой стопы и рядом на тыльной поверхности стопы перемежающиеся белые и красноватые пятна. Пальпация не обнаруживает здесь пульсации — это, разумеется, заслуживает внимания. Во время прошлого пребывания большой палец был иссиня-черный, на грани гангрены, но после проведенного лечения кровоснабжение его восстановилось. Все же некоторое нарушение кровоснабжения видно еще и в данный момент.
Я показал эту девушку для того, чтобы продемонстрировать очень важную и серьезную форму болезни сосудов. Мы имеем перед собой не местное заболевание, а системное поражение сосудистого аппарата, известное под названием болезни Винивартера — Бюргера. Речь идет о страдании, при, котором поражаются в первую очередь артериальные периферические сосуды, главным образом верхних и нижних конечностей. Но, разумеется, поскольку мы применили слово «системный», надо думать о возможности поражения этим же процессом также и сосудов внутренних органов. Действительно, в некоторых случаях при этой болезни аналогичные поражения захватывают также и сосуды органов брюшной полости, коронарные артерии сердца, мозговые, и тогда уже приходится говорить о генерализованном сосудистом поражении. Принципиально генерализованные формы ничем не отличаются от более ограниченных форм. В тех и других случаях речь идет о воспалительном изменении главным образом внутренних оболочек артерий, которые гиперплазируются. На измененной поверхности интимы легко образуются тромбы, которые иногда закрывают полностью просвет артерий и тогда можно говорить действительно о тромбангиите. Неправильно было бы думать, что воспаление касается только внутренней оболочки, потому что одновременно в процесс вовлекаются средняя и наружная оболочки — получается своеобразный панартериит, тотальный ангиит. Нередко при гистологическом исследовании можно видеть, что в сосудистых стенках образуются фибриноидные некрозы. Сосуды, их стенки подвергаются некробиотичеекому распаду. Наблюдается также распад и тромбов. Описываемый нами системный воспалительный процесс, разумеется, чрезвычайно сказывается на трофике и структуре тех органов, которые снабжаются кровью из пораженных артерий. Так как чаще поражаются сосуды конечностей, то мы при облитерирующем тромбангиите рано или поздно наблюдаем трофические изменения на ногах, вплоть до гангрены пальцев, стоп и даже голеней. Наша больная в сущности демонстрировала это. Большой палец левой ноги у нее наощупь холодный, цианотичный; до лечения он был на грани гангрены. Только активная терапия помогла восстановить, кровоснабжение этого пальца. Известно, что, кроме викарного питания через коллатерали, возможна и реканализация тромба, восстановление кровотока в самом затромбированном сосуде. Поскольку процесс часто не ограничивается сосудами конечностей, клинические симптомы при облитерирующем тромбангиите могут быть очень разными: наблюдаются изменения в кишечнике, в почках, в миокарде, в мозгу и на дне глаза. Поэтому некоторые авторы даже предлагают делить болезнь на клинические формы: кардиальную, церебральную, висцеральную, периферическую и т. д. Разумеется, такое деление в высокой степени условно, поскольку речь идет о системном поражении, при котором отдельные клинические формы лишь варианты течения одной и той же болезни, но все-таки о них не следует забывать. Вспоминаю, что в инфекционном отделении больницы имени Боткина неоднократно приходилось наблюдать больных, которые поступали с кровавым стулом, с диагнозом острой дизентерии, но при ближайшем исследовании оказывалось, (иногда даже на секции), что больные страдали системным сосудистым поражением — кишечной формой облитерирующего тромбангиита. Нам приходилось консультировать и в нервной клинике больных, поступивших с явлениями гемипареза или с другими очаговыми синдромами. В этих случаях также клинические симптомы поражения головного мозга оказывались проявлением того же тромбангиита. Наряду с облитерирующим тромбангиитом существуют и другие воспалительные поражения сосудов, которые по своему патогенезу близки к тромбангииту, но существенно отличаются от него как морфологически, так и клинически. Позвольте остановить ваше внимание на следующей больной. Больная З., домашняя хозяйка. Поступила в отделение острых психозов больницы имени Боткина 30/IX с жалобами на резкие боли в конечностях, преимущественно в крупных суставах, и на головные боли. В анамнезе у больной частые ангины и гриппы. В семье туберкулез у двух братьев. Больная замужем, имеет двух здоровых детей. В 1946 г. перенесла какое-то суставное заболевание, сопровождавшееся высокой температурой, болями в суставах, но без их опухания. Лечилась дома несколько месяцев. В конце августа этого года у больной появились сильные боли внизу живота, рвота, повышение температуры. С подозрением на правосторонний аднексит больная была направлена в гинекологическое отделение местной больницы. Повторные инъекции морфина и новокаиновые блокады уменьшали боли только на короткий срок. Вскоре к упорным и нарастающим болям присоединилось резкое вздутие живота и неоднократная задержка стула. В начале сентября во время одного из сильнейших болевых приступов больная была экстренно оперирована с подозрением на частичную кишечную непроходимость. Анализ крови перед операцией: НЬ 70%, лейкоцитов 15500 в 1 мм3; РОЭ 11 мм в час. На операции был обнаружен раздутый толстый кишечник, печеночный угол и сигма забиты каловыми массами, которые были продвинуты по ходу кишечника. В брюшной полости не было обнаружено ничего патологического, после чего рана была зашита наглухо. После операции боли в животе прекратились и спустя 10 дней больная была выписана домой. Вскоре она стала жаловаться на боли в суставах и по всей поверхности верхних и нижних конечностей. За короткий срек— в 2—3 месяца потеряла в весе 20 кг. К этому присоединились приступы бессознательного состояния продолжительностью от 10 до 20 минут. Больную привезли в Москву, и здесь у нее возник длительный припадок потери сознания, после которого она не узнавала окружающих, была беспокойна, тревожна, стремилась куда-то уйти. С заключением психиатра «сумеречное состояние, послеоперационное реактивное состояние» больная и была помещена в отделение соматической психиатрии нашей больницы. При поступлении обратило внимание общее истощение больной, доходящее до степени кахексии. Температура 38. Лицо гиперемировано. Суставы внешне не изменены, но болезненны при движениях. Сердце нормальных размеров; ритм его правильный. У верхушки и на пятой точке выслушивается короткий систолический шум; тоны приглушены. Пульс 120 ударов в минуту, правильный, мягкий. Артериальное давление 110/80 мм ртутного столба. Редкий кашель без отделения мокроты. Одышка в покое, в особенности при движении. Под правой лопаткой укорочение перкуторного тона и ослабленное дыхание. При рентгеноскопии там же обнаружен массивный инфильтрат на почве сливной пневмонии в нижней доле. Аппетит плохой. Стул только с клизмой. Живот запавший, ладьевидной формы, на ощупь мягкий и безболезненный. Временами непроизвольное мочеиспускание. Кровь: НЬ 67%, л. 11 700; п. 14%, с. 62%, лимф. 12%; РОЭ 28 мм в час. Остаточный азот и сахар в крови в пределах нормы. Моча: удельный вес 1014, следы белка; в осадке единичные эритроциты, лейкоциты и зернистые цилиндры. Электрокардиограмма и глазное дно без существенных изменений. При неврологическом исследовании отмечена резкая гиперальгезия кожи и мышц конечностей, болезненность нервных стволов при ощупывании. Патологических рефлексов нет, парезов не было. Черепномозговые нервы — норма. Сон плохой. Было начато энергичное лечение пенициллином (900 000 ЕД в сутки). В течение первых 2 недель пребывания в отделении у больной вновь наблюдались приступы сумеречного сознания продолжительностью до 10 минут; после приступа больная не помнила о случившемся. В дальнейшем у нее постепенно развились расстройства всех видов чувствительности, снижение мышечной силы и прогрессивная атрофия мышц, конечностей. Затем наступил полный паралич конечностей; отмечалось непроизвольное мочеиспускание и отхождение кала. Развилась также типичная картина полиневрита. В результате поражения левого возвратного нерва голос стал беззвучным. Периодически возникали приступы острых болей в животе без явлений раздражения брюшины. Нарастала анемия: НЬ 48%, эр. 3000000, л. до 12500 с палочкоядерным сдвигом до 10%; РОЭ 28 мм в час. Тромбоциты единичные в препарате. Свертываемость и время кровотечения в пределах нормы. На коже конечностей появились множественные синяки. Несколько увеличилась и стала пальпироваться печень. Моча: протеинурия до 0,09%о, микрогематурия, цилиндрурия. После применения в клинике кортизона (с 17/Х) в возрастающих дозах от 100 до 200—300 мг в сутки довольно быстро наступило улучшение. Оно выразилось в постепенном увеличении объема движений и силы в мышцах, восстановлении чувствительности, прекращении непроизвольного мочеиспускания и отхождения кала. Приступы затемненного сознания больше не повторялись.
Помимо кортизона, больная получала легкий массаж нижних конечностей, внутривенно — витамин В1, внутрь — прозерин. За 1 1/2 месяца больная получила 5 г кортизона. К этому времени она стала ходить, исчезла анемия, лейкоцитоз. РОЭ временами достигала 38 мм в час. В последующее время получала АКТГ (в течение 1 1/2 месяцев по 20 единиц в день, затем через день; всего 880 единиц). Состояние продолжало улучшаться, исчезли тахикардия и субфебрильная температура, прибавила в весе 11 кг. Со стороны внутренних органов ничего патологического не наблюдалось. Больная много ходила, самостоятельно поднималась на второй этаж, стала писать, шить. Оставалась только атрофия мышц бедер. Выписалась 11/Ill в удовлетворительном состоянии. Мы наблюдали тяжелое, но вместе с тем очень своеобразное заболевание с острыми болями в животе, субфебрильной температурой, крайней степенью истощения, картиной полиневрита и поражения центральной нервной системы, с тахикардией, анемией, лейкоцитозом, тромбопенией, изменениями в моче, с атипично протекающей пневмонией. В представленном случае обращает внимание полиморфизм симптомов, пестрота клинической картины. У больной, несомненно, возникал синдром острого живота, который завершился лапаротомией, не давшей, однако, никакого результата не только в лечебном, но и в диагностическом отношении. Особенно хочется подчеркнуть глубокие сдвиги в общем питании больной, ее катастрофическое похудание, безусловно связанное с данным заболеванием. В течение нескольких месяцев эта маленькая женщина потеряла свыше 20 кг. Одновременно и довольно быстро развилась анемия. Можно было, таким образом, говорить о своеобразном маразме. На протяжении всей болезни наблюдалась лихорадка; повышение температуры достигало сравнительно высоких цифр, что дало основание предположить наличие инфекционного заболевания неясной этиологии, тем более что постоянно обнаруживался выраженный лейкоцитоз с палочкоядерным нейтрофилезом, а также значительно ускоренная РОЭ. Едва ли причиной лихорадки была только очаговая пневмония, весьма недавно возникшая и безусловно отсутствовавшая во время пребывания больной в первый раз в больнице. Наряду с этим мы видим глубокие нарушения психики, симптомы поражения центральной и периферической нервной системы в виде кожных гиперальгезий, полиневритов, расстройства функции тазовых органов, мышечных параличей, а затем и сумеречных состояний с ретроградной амнезией. Уже во время пребывания в нашей больнице выявились также изменения со стороны почек, к которым затем присоединились симптомы прогрессирующей почечной недостаточности. Таким образом, перед нами больная с сильнейшим упадком питания, лихорадкой, хлоранемией, лейкоцитозом и признаками поражения кожи, внутренних органов грудной клетки, брюшной полости, почек, а также центральной и периферической нервной системы. Каждый из обнаруженных симптомов не является патогномоничным, но их исключительное многообразие и типичное сочетание дали в совокупности основание сотруднику нашей клиники М. Г. Богорадовской еще во время пребывания больной в отделении соматической психиатрии в состоянии острого психоза поставить диагноз системного васкулита. Последующая совместная консультация наша и невропатологов подтвердила этот диагноз. Было предположено, что только генерализованный аллергический васкулит — узелковый периартериит — может дать такую пеструю, постоянно изменяющуюся и грозную картину болезни. Нужно признать, что в клинике узелкового периартериита не всегда удается наблюдать такое множество патологических симптомов, как у нашей больной. В одних случаях преобладают общие признаки, в других — местные изменения. Преобладание поражения тех или других органов, разумеется, не исключает вовлечения в процесс других сосудистых областей. Естественно, что в тех случаях, когда изменения в той или другой системе органов доминируют, картина болезни приобретает своеобразную окраску. Принято поэтому говорить о преимущественно почечном, желудочно-кишечном, сердечно-сосудистом, кожном, нервно-мышечном, мозговом, лихорадочном синдроме. Но клинический опыт учит, что и легкие, и печень, а также опорно-двигательный аппарат нередко участвуют в заболевании. В частности, из нашей клиники был описан случай (Г. С. Тиханович), когда узелковый периартериит развился изолированно, только в сосудах малого круга, оставив незатронутыми сосуды большого круга. Болезнь протекала под видом интерстициальной пневмонии с явлениями легочной и сердечной недостаточности.
Узелковый периартериит, или болезнь Кусмауля — Мейера, хорошо известное воспалительное системное поражение артерий. Системный васкулит представляет сущность заболевания, глубокие же изменения в органах являются следствием сосудистого поражения. Морфологический субстрат этой болезни составляют своеобразные гранулемы, образующие периваскулярные муфты или узелки. Узелки могут быть обнаружены по ходу периферических артерий на конечностях, но чаше всего их находят на сосудах почек и венечных артериях сердца. Впрочем, также поражаются мозговые, легочные и другие артерии внутренних органов. Узелки иногда доступны пальпации, а иногда обнаруживаются лишь при гистологическом исследовании, в частности при биопсии. Патогистолорически они представляют собой гиперергические воспалительные пролиферативные образования, развитие которых начинается со средней оболочки артерий с последующим переходом на наружную. Обычно в этих элементах гиперергического воспаления находят фибриноидные некрозы и характерные клеточные реакции с фибробластами и эозинофильными клетками. Поражаются сосуды и не на всем протяжении, а отрезками, очагами. В результате гибели стенок артерий, в частности некроза мышечной оболочки, часто образуются выпячивания — микроскопические аневризмы. Образованию множественных микроскопических аневризм способствует наличие фибриноидных некрозов в мышечной и наружной оболочке артерий. Сосуществование у одного и того же лица гиперергического васкулита, как по типу периартериита, так и по типу тромбангиита, дало некоторым клиницистам повод объединить эти болезни в единую группу гиперергических системных ангиитов (Н. А. Куршаков), давая им в каждом случае качественную характеристику. В одних случаях, протекающих по типу узелкового периартериита, преобладает образование микроскопических аневризм, в других, протекающих по типу облитерирующего тромбангиита, — явления тромбирования просвета артерий. Вместе с тем надо подчеркнуть, что узелковый периартериит и облитерирующий тромбангиит в классическом проявлении имеют свои клинические особенности. Облитерирующим тромбангиитом поражаются по преимуществу сосуды конечностей и в меньшей мере внутренних органов, а при узелковом периартериите почти всегда обнаруживаются изменения во внутренних органах и нервной системе. Соответственно и течение узелкового периартериита более тяжелое и по клиническим проявлениям нередко приближается к картине общих инфекционных заболеваний. Узелковый периартериит протекает с лихорадкой неправильного ремиттирующего характера, которая может приобрести волнообразное течение. Как правило, отмечается нейтрофильный лейкоцитоз, подчас очень значительный, а также прогрессирующая анемия. У нашей больной, как видите, указанные симптомы отмечались с начала болезни. Наличие неправильной лихорадки, лейкоцитоза и анемии придали течению узелкового периартериита характер общего «септического» заболевания. При узелковом периартериите почти в 100% случаев наблюдаются изменения в моче, а нередко дело доходит до выраженной почечной недостаточности, вплоть до явлений уремии, как это наблюдалось и у нашей больной. Соответственно и артериальное давление оказывается почти всегда повышенным, причем гипертония носит упорный и прогрессирующий характер. В подавляющем числе случаев поражаются венечные сосуды и с ними миокард. На этой почве у больных возникают приступы стенокардии и инфаркты миокарда. На секции обычно находят обширные некрозы и рубцовые поля. Приходится удивляться, что столь глубокие анатомические изменения сравнительно мало сказываются клинически. Изучение большого числа подобных больных у нас в клинике (М. И. Шевлягина) показало, что при системных васкулитах с поражением коронарных артерий приступы стенокардии наблюдаются реже, чем их можно было ожидать, учитывая глубину и тяжесть поражения коронарных артерий. Печень почти всегда оказывается увеличенной, а в дальнейшем в ней развиваются явления цирроза. В редких случаях наблюдается картина язвенной болезни желудка, иногда с кровотечениями, на почве аневризматических изменений в сосудах. Системные васкулиты нередко могут протекать с симптомами мозгового заболевания. Поэтому лица, страдающие узелковым периартериитом с локализацией в мозговых артериях, нередко предстают перед нами как больные с гемиплегией, энцефалитом или с менингеальным синдромов. Но наряду с поражением центральной нервной системы нередко наблюдается очень важный симптом — поражение периферических нервов с картиной мигрирующих и очень упорных полиневритов. Картина тяжелейшего неврита, например седалищного, нерва, нередко маскирует первичное поражение сосудистой системы — узелковый периартериит. Таким образом, клиника системных васкулитов в их двух классических вариантах — узелкового периартериита и облитерирующего тромбангиита — очень многообразна. Можно даже утверждать, что чрезвычайный полиморфизм симптомов составляет характерную особенность этих гиперергических сосудистых поражений. Вот почему трудно говорить об одной клинической картине ангиита, а приходится учитывать множество клинических вариантов. Прежнее представление, будто все ангииты, в частности узелковый периартериит, возникшие в молодом возрасте, имеют сифилитическое происхождение, в настоящее время должно быть отвергнуто. Можно сказать более обще, что многие инфекционные болезни, в том числе и сифилис, могут послужить причиной развития ангиита. Не подлежит сомнению, что гиперергические воспалительные образования в сосудах, обнаруживаемые при узелковом периартериите, не являются специфическими. Будучи весьма характерными, они тем не менее не обусловлены единой причиной. В 20% случаев узелковому париартерииту предшествует ревматизм. Да и другие инфекции (в частности, туберкулез) могут быть предшественниками узелкового периартериита. Таким образом, едва ли целесообразно искать единую этиологию этих системных сосудистых поражений. Имеется множество различных факторов в первую очередь инфекционной, но возможно и неинфекционной природы, которые в конечном счете могут привести к развитию системных ангиитов. В последние годы даже высказывалось мнение, что узелковый периартериит вовсе не связан с инфекционным началом, что он является результатом неспецифической реакции на различные лекарственные агенты, в частности на антибиотики и сульфаниламиды, так широко применяемые при инфекциях. Е. М. Тареев склонен даже поставить знак равенства между так называемой лекарственной болезнью и узелковым периартериитом. Мы уже подчеркивали, что морфологические особенности узелкового периартериита и других близких к нему ангиитов позволяют характеризовать их как гиперергические васкулиты. Такого рода реакции являются результатом сенсибилизации организма антигенами, образующимися при различных инфекциях и под влиянием разного рода неинфекционных раздражителей. Не исключено, что реакция антиген — антитело, которая лежит в основе аллергического воспаления, обусловлена в этих случаях образованием аутоантигенов из белков организма самих больных. Различные же причинные моменты являются толчкам для образования этих аутоантигенов или аутоагрессинов. Известным подтверждением этого взгляда служит однотипная реакция всех больных системными васкулитами на гормональное лечение. Кортикоидные гормоны, обладающие десенсибилизирующим действием, почти во всех случаях при системных ангиитах вызывают обратное развитие элементов аллергического воспаления, о чем еще будет речь впереди.
Позвольте теперь привлечь ваше внимание к третьей больной. Больная Е., 39 лет, медицинская сестра. Поступила в клинику 13/3 1959 г. с жалобами на большую слабость, озноб с повышением температуры до 39°, пот, резкое похудание (потеря в весе до 23 кг). Родилась в семье крестьянина в Тамбовской области. Наследственность не отягощена. В анамнезе частые ангины. В 1939 г. после ангины было какое-то заболевание суставов без повышения температуры, но с опуханием их; 1 1/2 месяца лежала в больнице, где была произведена тонзиллэктомия. Менструации с 12 лет, была замужем, муж погиб в 1943 г.; беременностей не было. С 1956 г. работала операционной сестрой в Эфиопии.
С лета 1958 г. появилась отечность кистей рук без повышения температуры. Лечилась АКТГ (в течение 10 дней по 20 единиц 2 раза в день); на этом фоне присоединились отеки на лице, боли в поясничной области, повышение артериального давления и какие-то изменения состава мочи, повышение температуры до 37,7°. После отмены АКТГ общее состояние значительно улучшилось, исчезли изменения состава мочи, отечность лица оставалась. Спустя месяц появились озноб, пот с повышением температуры до 39°. Приемы ахромицина или стрептомицина и аспирина временно снижали температуру до нормы, но вскоре она вновь поднималась, и так продолжалось до конца сентября, когда больная была перевезена в Москву. Вскоре она была положена в районную больницу, а затем в городскую клиническую больницу № 2, где находилась в течение 4 1/2 месяцев. Состояние больной на протяжении этих месяцев было крайне тяжелым: озноб, пот, температура до 40°, боли в суставах, мышцах и пояснице. Был обнаружен двусторонний выпот в плевре и перикарде. Несмотря на лечение стрептомицином, фтивазидом и ПАСК, состояние больной с каждым днем ухудшалось. Отмечалось резкое падение веса. Анализ мочи: удельный вес 1020, белок 6,6°/оо, лейкоциты сплошь покрывают все поле зрения, свежие эритроциты до 10 в поле зрения. С конца декабря образовались инфильтраты на лице, затем на плече, после вскрытия которых выделялось до 30 г гноя. Наличие изменений состава мочи и появление гнойных инфильтратов заставили врачей подумать о септикопиемии с входными воротами в почках. На пиелограмме в конце февраля 1959 г. было отмечено выбухание наружного края правой почки. Анализ крови: НЬ 61%, л. 45000, п. 18%, с. 69%, лимф. 8%, м. 5%; РОЭ 65 мм в час. С подозрением на карбункул правой почки больная была стационирована в урологическое отделение больницы имени Боткина, где диагноз не был подтвержден. В марте больная была переведена в нашу клинику. При осмотре: состояние крайне тяжелое, кожные покровы и слизистые бледные, резко истощена (за время болезни потеряла в весе 23 кг), мышцы атрофичны, вследствие слабости не может двигаться. Пальпируются небольших размеров плотные лимфатические узлы на шее с обеих сторон и в паховых областях. На наружных поверхностях плеч рубцы (после вскрытия абсцессов). Умеренное расширение границ сердца, приглушенные тоны; пульс до 88 ударов в минуту, ритмичный. Артериальное давление 110/80 мм ртутного столба. В легких отмечено укорочение перкуторного звука над нижними отделами; аускультативно — там же ослабленное дыхание, больше слева. Рентгеноскопия: скопление жидкости в обеих плевральных полостях и справа до IV ребра (счет спереди), в незначительном количестве слева. В легочной ткани изменений не отмечалось. Со стороны сердца: умеренное увеличение левого желудочка. Электрокардиограмма: удлинение систолы желудочков, недостаточность питания миокарда. В брюшной полости: печень выступает по среднеключичной линии на 3 см, болезненна при пальпации. Селезенка пальпируется на 2,5 см из-под реберной дуги, плотноватая. Отмечалось четкое болезненное мочеиспускание. Анализ мочи: удельный вес до 1016, белок до 1,2%о, реакция постоянно щелочная, лейкоциты до 100 в поле зрения, единичные эритроциты. Анализ крови: анемия — НЬ до 9,7 г%, эр. 2000000, л. до 4500—3200, п. 21%, с. 48%, лимф. 25%, мон. 5%; РОЭ 62 мм в час. Остаточный азот крови 28,8 мг%, холестерин 200 мг%, билирубин в пределах нормы, фибриноген 0,6%. Общий белок крови 6,42%. Реакция сулемовая + + + , тимоловая — 8 единиц, формоловая — положительная. Пиелограммы без отклонений от нормы. Для исключения лейшманиоза была произведена стернальная пункция костного мозга, которая показала значительную гиперплазию гранулоцитопоэза, по всей вероятности реактивного характера. В крови обнаружен «фактор» красной волчанки. 20/3 больной начато лечение — преднизон по 5 мг 4 раза в день, помимо этого, она получала витамины, сердечные и сосудистые средства, в период повышения температуры — антибиотики (пенициллин). После применения гормонов состояние больной стало быстро улучшаться: появился аппетит, исчезла слабость и боли в мышцах и суставах. Больная начала ходить, значительно прибавила в весе, температура нормализовалась. Сократилась печень и селезенка. Анализ крови: НЬ 71 ед. (11,9 г%), эр. 3410000, л. 3800—3500, п. 1%, с. 49%, лимф. 36%, мон. 12%; РОЭ 20 мм в час. В анализе мочи при удельном весе 1009 — 1015 количество белка колебалось от 0,3 до 3%о, лейкоциты сплошь покрывали все поле зрения, единичные эритроциты (больной во время пребывания в больнице производилось длительное время промывание мочевого пузыря синтомициновой эмульсией и новокаином). Остаточный азот крови — в пределах нормы. Жидкость в плевральных полостях полностью рассосалась. Представленная вам больная (история ее болезни) имеет ряд общих чарт с предыдущей, но вместе с тем резко от нее отличается. И эта больная быстро и прогрессивно худела, и здесь перед нами длительное лихорадочное заболевание с очень высокой температурой, протекающее с отечностью и болями в конечностях, с атрофией мышц, лимфаденитами, полисерозитом, поражением сердца, печени и селезенки, а также и почек, с анемией. Вновь обращает внимание полиморфизм симптомов, их многообразие, и о вместе с тем клиническая картина не характерна для какой-либо определенной инфекционной болезни. Попытка связать всю картину болезни, ее тяжесть с карбункулом почки и септикопиемией также не оправдала себя. Пиурия оказалась связанной с циститом. Учитывая многообразие симптомов и упорство течения, мы предположили у больной висцеральную форму острой красной волчанки и назначили ей соответственное лечение. В это время у больной были обнаружены в крови типичные «тельца», или «фактор», волчанки, что подтвердило предварительный диагноз. Полное отсутствие эффекта от лечения антибиотиками и успешный результат после назначения кортикоидных гормонов имели также немалое диагностическое значение. Надо отметить, что лечение и клинические проявления этой болезни очень варьируют. Наряду с длительно текущими формами известны случаи подостро и даже остро протекающие. Клиническая картина в большинстве случаев тяжелая: общее состояние больных глубоко нарушено. Они прогрессивно худеют, жалуются на слабость, потерю аппетита. Лихорадка имеется всегда, она носит интермиттирующий характер и не уступает жаропонижающим, а также действию салицилатов. Один из ведущих признаков болезни — поражение кожи, давший основание для ее названия. Изменения на коже очень разнообразны. Наряду с характерной дискоидной сыпью нередко наблюдается узловатая или мультиформная эритема. Иногда образуются глубокие трофические изменения с некрозами, т. е. участками гангрены кожи. Наблюдаются сплошь и рядом высыпания крапивницы и ангионевротические кожные реакции по типу болезни Рейно. Почти всегда поражаются мышцы и суставы. Больные жалуются на боли в суставах даже в покое. Нередко наблюдается картина подлинного полиартрита, вплоть до выраженных деформаций суставов. Мышцы болезненны при движениях и в особенности при ощупывании. Вместе с тем очень
поражаются слизистые и серозные оболочки. Обычно с самого начала болезни находят изменения на слизистой полости рта, а затем нередко возникают серозиты, плевриты, иногда и перикардиты. Закономерны глубокие поражения сердца и сосудов. Рано или поздно развивается картина острого клапанного и пристеночного эндокардита, имеющего склонность к прогрессированию. Органические шумы бывают связаны с поражением в одних случаях митрального, в других — аортальных клапанов. Необходимо подчеркнуть, что эндокардиты протекают по типу бородавчатого, причем они имеют, особенно вначале, асептический (абактериальный) характер. В процесс вовлекается также миокард, что сказывается тахикардией и различными аритмиями. Больше всего поражаются воспалительным процессом артерии среднего и малого калибра. Артерииты носят генерализованный характер. Естественно, что в результате васкулитов страдают те органы, сосуды которых поражены. В большей мере поражаются венечные артерии сердца и мозговые артерии. Морфологически изменения в сосудах протекают по типу фибриноидных дегенерации с множественными некрозами. Поражения легких наблюдаются часто в виде интерстициальных, периваскулярных пневмоний, в особенности в начале болезни. В более поздних фазах, в связи с падением сопротивляемости организма, легко возникают очаговые бронхопневмонии, нередко приобретающие сливной характер, как это имело место и у нашей больной. Очень характерны и постоянны патологические изменения в почках и в печени. При острой красной волчанке примерно одинаково часто встречаются очаговые и диффузные нефриты. При диффузных поражениях в процесс всегда вовлекаются также канальцы, поэтому протеинурия достигает высоких цифр. Наряду с гематурией почти всегда находят большое число патологических элементов в моче (клетки почечного эпителия, цилиндры всех видов). В крови часто отмечают гиперхолестеринемию, а в поздних стадиях болезни и гиперазотемию. Исход в уремию наблюдается реже, нежели при узелковом периартериите, очевидно, потому, что больные погибают от сравнительно быстро прогрессирующей сердечной недостаточности.
Гипохромная анемия наблюдается часто, почти всегда находят нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, а нередко также лимфопению и тромбоцитопению. Но особенно характерно резкое ускорение РОЭ и нахождение в периферической крови волчаночных «клеток» в виде типичных гомогенных сильно окрашивающихся «телец». Они представляют собой образования, содержащие неуклеопротеиды — белки расплавленных ядер лейкоцитов, возможно, поглощенных активными лейкоцитами. Их обнаружение имеет решающее значение для установления диагноза, особенно в тех случаях, когда кожные изменения не типичны или вовсе отсутствуют. Очень многообразны симптомы поражения нервной системы: менингеальные синдромы, эпилеитиформные припадки, психотические реакции, иногда коматозные состояния. Наблюдаются также периферические невриты и преходящие перекрестные параличи. При исследовании глазного дна нередко находят множественные мелкие кровоизлияния и отек сосочка зрительного нерва. Резко изменяются и иммунобиологические свойства организма. Закономерно нарастает количество гамма-глобулинов плазмы, повышается титр антистрептолизина А, нередко выпадают положительно серологические реакции на сифилис, в крови появляется С-реактивный протеин. Таким образом, острая (или системная) красная волчанка представляется в настоящее время отнюдь не кожным, а общим генерализованным заболеванием с преимущественным поражением внутренних органов, с тяжелым течением. Описанный нами клинический симптомокомплекс позволительно выделить в самостоятельную форму болезни, рассматривать ее как нозологическую единицу. Обнаружение в крови в подавляющем числе случаев характерных «телец» красной волчанки утверждает нас в этом диагнозе. Нетрудно убедиться, что у трех представленных больных, несмотря на все качественное различие течения заболевания, имеется ряд общих черт, сближающих эти на первый взгляд очень разные болезни. Ведущим в развитии клинической картины у наших больных является системное поражение сосудов и вторичные склерозы во многих органах. Болезнь во всех случаях носит прогрессирующий характер.
Морфологически, правда с некоторыми вариациями, заболевания характеризуются наличием мукоидной и фибриноидной дегенерации основного вещества соединительной ткани, превращением его в гомогенную массу, гиалинозом, метахромазией, набуханием коллагеновых волокон и появлением типичных клеточных реакций с последующим склерозом. Существенны не столько отдельные, хотя бы и важные морфологические признаки, например фибриноидные некрозы, сколько их сочетание с другими перечисленными изменениями. Но самое главное это общий характер поражения соединительной ткани при коллагенозах. Данные изменения вместе с рядом иммунохимических и иммунобиологических сдвигов дают основание признать аллергическую природу этих воспалительных процессов. Общность патогенеза, равно как и значительное сходство в морфологической картине, позволила в последние годы объединить их с некоторыми другими близкими к ним формами в группу так называемых коллагенозов. Необходимо сразу оговориться: коллагеноз — понятие патоморфологическое, оно находит свое выражение в характерной реакции макроорганизма, в сочетании типичных структурных и клеточных изменений, имеющих общий генерализованный характер. Но коллагеноз не может быть диагнозом, и никогда им, очевидно, не станет. К так называемым коллагенозам относят ряд болезненных форм: узелковый периартериит, острую красную волчанку, склеродермию, дерматомиозит, ревматоидный артрит; к ним с известным основанием можно причислить также ревматизм (болезнь Сокольского — Буйо) и геморрагический капилляротоксикоз (болезнь Шенлейна — Геноха). Одни болезненные формы по своей тяжести течения угрожают жизни больных, другие представляют собой длительные, склонные к рецидивированию заболевания. Подробные гистохимические исследования показали, что содержащиеся в основном веществе соединительной и других мезенхимальных тканей сложные соединения — мукополисахариды (гиалуроновая и хондроитин-серная кислота) — подвергаются при этих болезнях деполимеризации. Типичные для коллагенозов фибриноидные превращения (некрозы) и представляют собой выпадение гомогенных высокомолекулярных белков, активно окрашивающихся кислыми красками (эозином). Одновременно происходящее глубокое нарушение белкового обмена (диспростеиноз) сказывается не только резким увеличением гамма-глобулинов крови, но и гиперплазией плазматических клеток, продуцирующих гамма-глобулины. При некоторых формах появляется своеобразный макроглобулин, обладающий агглютинирующими свойствами по отношению к сенсибилизированным бараньим эритроцитам. Эта реакция Нанны Сварц используется для диагностики, в частности при ревматоидном артрите. Серьезные изменения происходят и внутри клеток, где дезоксирибонуклеяновые кислоты ядерных субстанций подвергаются воздействию патогенных агентов, в результате чего в последующем наступает лейкоцитолиз (в частности, при системной волчанке). Образуются характерные «тельца», которые иногда, правда очень редко, возникают и при других коллагенозах.
Учитывая глубокие сдвиги в состоянии иммунитета у этих больных, появление белковых аутоагрессинов, сенсибилизацию макроорганизма в результате реакции антиген — антитело, образование необычных антител (холодовых агглютининов, цитолизинов и др.), можно допустить, что в происхождении этих процессов играют роль разные лекарственные факторы (антибиотики, сульфаниламиды, возможно, йодистые соединения и кортикоидные гормоны). Течение клинических синдромов так называемых коллагенозов, в особенности узелкового периартериита и системной волчанки, прогрессирующее, тяжелое. Болезни эти обычно заканчиваются смертельным исходом в результате почечной недостаточности (уремии), недостаточности кровообращения на почве инфаркта миокарда, интерстициалыюго миокардита или бородавчатого эндокардита. Нередко больные погибают от прогрессирующего истощения или глубоких поражений центральной нервной системы. Наши больные З. и Е. находились на грани гибели от этих причин, но под влиянием проведенного лечения наступила ремиссия. О выздоровлении в этих случаях едва ли можно говорить. Облитерирующий тромбангиит протекает более доброкачественно, в особенности если поражаются главным образом сосуды конечностей. Но и у подобных больных дело нередко заканчивается ампутацией в области голени или бедра на одной, а иногда и на двух конечностях. Лечение системных васкулитов за последние годы стало более успешным. Следует различать терапию местную (в том числе хирургическую) и гормональную. Из местных воздействий следует упомянуть о применении диатермии, в особенности коротковолновой, о ваннах с переменной температурой. Более обоснованными и эффективными следует признать хирургические вмешательства на вегетативной нервной системе. Французский хирург Лериш предложил при спонтанной гангрене дисимпатизацию артерий на нижних конечностях. Затем эти идеи нашли воплощение в различного рода операциях симпатэктомий — удаление отдельных симпатических ганглиев и значительных отрезков пограничного ствола. Более рационально предложение А. В. Вишневского производить блокаду при помощи инфильтрационной анестезии.
Во всех перечисленных лечебных мероприятиях исходили из признания ведущей роли нервных воздействий в патогенезе тромбангиитов. Исходя из этих позиций, было предложено использовать также различного рода алкалоиды и химические препараты, обладающие ганглиоблокирующими и симпатиколитическими свойствами (пахикарпин и др.). В нашем распоряжении имеются еще половые гормоны. Как известно, стероидные половые гормоны через нервные сосудистые приборы оказывают влияние на сосудистый тонус. При лечении тромбангиита имеются особые основания для применения женских гормонов, поскольку признано, что тромбангииты облитерирующего характера наблюдаются во много раз (по некоторым данным, в 300—400 раз) чаще среди мужчин, чем среди женщин. В этом отношении демонстрируемая сегодня девушка представляет исключение из правил. Но по своему опыту вы, видимо, согласитесь, что тромбангииты среди мужчин наблюдаются, значительно чаще. В этой связи и предпринято лечение больных тромбангиитами фолликулином, эстрадиолом и их аналогами: синэстролом, диэтилстильбэстролом. Опыт нашей клиники в этом отношении значителен (М. М. Шевлягина). Мы нередко наблюдали благоприятный лечебный эффект после применения женских, стероидных гормонов при облитерирующем тромбангиите. Огромным шагом вперед явилось введение в практику терапии кортикоидными гормонами, как вы могли в этом убедиться на примере наших двух больных. Эффект от применения АКТГ и кортизона (преднизона) был здесь поистине разительным. Общее истощение у больных ликвидировалось в короткий срок, вес восстановился почти до нормы. Исчезли мышечные атрофии, параличи, боли по ходу периферических нервов, артральгии. Обычно, как в наших случаях, прекращается лихорадка, возвращается постепенно к норме число лейкоцитов и эритроцитов, уменьшается скорость оседания эритроцитов. «Тельца» красной волчанки редко исчезают полностью. Кожные поражения исчезают сравнительно быстро. Значительно труднее ликвидировать патологические изменения в моче, симптомы поражения сердца (асептический веррукозный эндокардит) и гипертензию. Не всегда уменьшается и пораженная, увеличенная печень. Названные изменения во внутренних органах проявляют особое упорство и они-то, прогрессируя, приводят к неблагоприятному исходу. Мало того, при отмене кортикоидных гормонов обычно рецидивирует большинство симптомов. Так, например, больная 3. с узелковым периартериитом, у которой наступило разительное улучшение (прибавление в весе 11 кг, ликвидация мышечных атрофии и полиневритов, восстановление движений, исчезновение психических расстройств), находилась в таком благополучном состоянии 6 месяцев, после чего большинство клинических признаков (за исключением нарушений психики) появилось вновь. Присоединились также изменения со стороны почек — протеинурия, гематурия, фиксированный, низкий удельный вес мочи, азотемия. При явлениях азотемической уремии и прогрессирующей кахексии больная спустя 2 месяца погибла. Секция подтвердила диагноз системного узелкового периартериита. Поэтому мы должны с сожалением признать, что даже при самых благоприятных результатах лечения гормонами достигается только состояние ремиссии, которое не может быть признано выздоровлением.
Популярные статьи сайта из раздела «Медицина и здоровье»
.
Поможет ли имбирь сбросить лишний вес?
Не столь давно в качестве лучшего средства борьбы с лишним весом преподносился ананас, теперь пришла очередь имбиря. Можно ли похудеть с его помощью или это разбитые надежды худеющих?
Чего только не пробуют желающие расстаться с ненавистными килограммами - обертывания, травяные настои, экзотические продукты. Можно ли похудеть с помощью пищевой соды?
Далеко не все рекламируемые средства действительно помогают сбросить вес, но абсолютно все они клянутся помочь. Сегодня на пике популярности находится зеленый кофе. Что же в нем особенного?
Метод клеточной терапии применяется для коррекции возрастных изменений в организме. Но как же работает клеточная терапия? И действительно ли эффективна клеточная косметика?
Достаточно ясные образы из сна производят неизгладимое впечатление на проснувшегося человека. Если через какое-то время события во сне воплощаются наяву, то люди убеждаются в том, что данный сон был вещим. Вещие сны отличаются от обычных тем, что они, за редким исключением, имеют прямое значение. Вещий сон всегда яркий, запоминающийся...
Существует стойкое убеждение, что сны про умерших людей не относятся к жанру ужасов, а, напротив, часто являются вещими снами. Так, например, стоит прислушиваться к словам покойников, потому что все они как правило являются прямыми и правдивыми, в отличие от иносказаний, которые произносят другие персонажи наших сновидений...
Если приснился какой-то плохой сон, то он запоминается почти всем и не выходит из головы длительное время. Часто человека пугает даже не столько само содержимое сновидения, а его последствия, ведь большинство из нас верит, что сны мы видим совсем не напрасно. Как выяснили ученые, плохой сон чаще всего снится человеку уже под самое утро...
Приворот является магическим воздействием на человека помимо его воли. Принято различать два вида приворота – любовный и сексуальный. Чем же они отличаются между собой?
По данным статистики, наши соотечественницы ежегодно тратят баснословные суммы денег на экстрасенсов, гадалок. Воистину, вера в силу слова огромна. Но оправдана ли она?
Порча насылается на человека намеренно, при этом считается, что она действует на биоэнергетику жертвы. Наиболее уязвимыми являются дети, беременные и кормящие женщины.
Испокон веков люди пытались приворожить любимого человека и делали это с помощью магии. Существуют готовые рецепты приворотов, но надежнее обратиться к магу.
При выборе имени для ребенка необходимо обращать внимание на сочетание выбранного имени и отчества. Предлагаем вам несколько практических советов и рекомендаций.
Хорошее сочетание имени и фамилии играет заметную роль для формирования комфортного существования и счастливой судьбы каждого из нас. Как же его добиться?
Еще недавно многие полагали, что брак по расчету - это архаический пережиток прошлого. Тем не менее, этот вид брака благополучно существует и в наши дни.
Очевидно, что уход за собой необходим любой девушке и женщине в любом возрасте. Но в чем он должен заключаться? С чего начать?
Представляем вам примерный список процедур по уходу за собой в домашних условиях, который вы можете взять за основу и переделать непосредственно под себя.
Та-а-а-к… Повеселилась вчера на дружеской вечеринке… а сегодня из зеркала смотрит на меня незнакомая тётя: убедительные круги под глазами, синева, а первые морщинки
просто кричат о моём биологическом возрасте всем окружающим. Выход один – маскироваться!
Нанесение косметических масок для кожи - одна из самых популярных и эффективных процедур, заметно улучшающая состояние кожных покровов и позволяющая насытить кожу лица необходимыми витаминами. Приготовление масок занимает буквально несколько минут!
Каждая женщина в состоянии выглядеть исключительно стильно, тратя на обновление своего гардероба вполне посильные суммы. И добиться этого совсем несложно – достаточно следовать нескольким простым правилам.
С давних времен и до наших дней люди верят в магическую силу камней, в то, что энергия камня сможет защитить от опасности, поможет человеку быть здоровым и счастливым.
Для выбора амулета не очень важно, соответствует ли минерал нужному знаку Зодиака его владельца. Тут дело совершенно в другом.
© Все права на статьи принадлежат авторам сайта, если не указано иное.
16 +