Это относительно редкое заболевание детского возраста, описанное впервые в 1901 году Lange, характеризуется распространенным поражением эпителия бронхиол с последующей организацией экссудата и гранулематозной реакцией, которые приводят к облитерации просвета. Подобный процесс легко воспроизводим эксперементально путем ингаляций ядовитых газов; он описан в подобных ситуациях и у людей.
Облитерирующий бронхиолит наблюдается как результат некоторых респираторных вирусных инфекций у детей первых месяцев жизни и приводит к развитию стойких изменений в бронхо-легочной системе. Особо возрос интерес к этому заболеванию после описания вспышки в Окленде (Новая Зеландия) аденовирусной инфекции типа 21, протекавшей как облитерирующий бронхиолит и явившейся причиной развития у 60% детей тяжелых необратимых изменений в легких по типу ограниченного пневмосклероза или же легочной дистрофии — синдрома сверхпрозрачного легкого Мак-Леода (Lang с соавт., 1969; Beckoft, 1971). Сходные случаи приписываются аденовирусам типа 3 и 7 и кори (Nezelof с соавт., 1970; Despres с соавт., 1971).
Патологическая анатомия данного заболевания изучена как по секционным данным, так и на препаратах легких, удаленных по поводу стойких изменений, развившихся вследствие облитерирующего бронхиолита. При этом макроскопически описываются 2 типа изменений. Во многих случаях выявляются участки склероза легочной ткани, захватывающие долю или все легкое, содержащие сближенные между собой расширенные преимущественно по мешотчатому типу бронхи со слепым окончанием и инфильтрированными стенками. Другие части легкого представляются преимущественно эмфизематозными, иногда с участками буллезного вздутия, местами с гнездными ателектазами. Слизистая бронхов может быть гипертрофирована, сквамозно метаплазирована или же полностью отсутствовать при замещении ее грануляционной тканью. Наиболее часто эти изменения локализуются в мелких бронхах (1 мм в диаметре и менее).
На серийных срезах видно, что переход от проходимого проксимального отдела бронха к облитериро-ванным дистальным отделам имеет четкую вогнутую границу, что хорошо согласуется с бронхографической картиной. Облитерация обычно захватывает терминальные бронхиолы, где она выражена максимально, оставляя респираторные бронхиолы нетронутыми. Просвет бронхиол ниже места окклюзии часто бывает расширенным. В пораженном участке легкого наблюдается эндартериит с выраженным сужением ветвей легочной, а иногда и бронхиальной артерии.
Генез легочных изменений в случаях сохранения воздушности альвеол связан с вторичным нарушением капиллярного кровотока и развитием атрофического процесса альвеолярной ткани, которая, однако, остается воздушной благодаря коллатеральной вентиляции через поры Кона. То, что речь идет о дистрофии, а не об эмфиземе, подтверждается данными морфометрии (Reid, Simon, 1964).
Таким образом, результатом облитерации бронхов является развитие либо ограниченного пневмосклероза (аналогичного таковому при хронической пневмонии), либо дистрофии легочной ткани (без выраженного склероза) с резким нарушением функционального легочного кровотока, как это наблюдается при синдроме Мак-Леода (McLeod, 1955).
Клиническая картина облитерирующего бронхиолита в начале болезни, по-видимому, нехарактерна: она складывается из симптомов острого бронхиолита и (или) бронхопневмонии. Со стороны крови в этом периоде наблюдают нейтрофилез, иногда увеличение числа лейкоцитов.
Острые явления обычно исчезают довольно быстро, и в течении болезни наступает период более или менее полной ремиссии, которая длится 3—4 нед. Характерно, однако, что и в этом периоде обычно определяются аускультативные изменения в виде разнокалиберных хрипов, свистящего выдоха, локализующиеся на стороне поражения.
В третьем периоде заболевания развитие дыхательной недостаточности на фоне повторных фебрильных эпизодов сопровождается усилением бронхо-легочных изменений. При двухсторонних формах больные погибают во время очередного обострения. При односторонних повреждениях наблюдается быстрое развитие характерных изменений легкого: оно быстро уменьшается в размерах за счет атрофии альвеолярной ткани и резкого вторичного нарушения функционального легочного кровотока. В этом периоде больные имеют клиническую симптоматику, типичную для синдрома Мак-Леода, складывающуюся из признаков хронического бронхита в пораженном легком (более или менее постоянный кашель с отделением мокроты, ослабление дыхания, рассеянные, преимущественно крепитирующие, хрипы) и симптомов дыхательной недостаточности (снижение ЖЕЛ до 50—70%, увеличение остаточного объема, выраженная неравномерность вентиляции).
По нашим данным, для большей части больных с синдромом Мак-Леода характерно развитие астматического синдрома с упорными приступами, часто рефрактерными к спазмолитической терапии.
Рентгенологическая картина в первом периоде заболевания может быть различной. Описаны тотальные затенения одного легочного поля с картиной воздушной бронхограммы, свидетельствующей о преобладании ателектатических изменений. В ряде случаев затенения расценивались как пневмоническая инфильтрация, но чаще описывается довольно неопределенная картина — участки понижения пневматизации легкого чередуются с воздушными, местами сливаясь между собой; на этом фоне отмечается усиление бронхо-сосудистого рисунка. Эти изменения обычно полностью исчезают в периоде ремиссии, а затем быстро, в течение недель, происходит прогрессирующее уменьшение размеров пораженного легкого с развитием в нем склеротических изменений и (или) признаков сверхпрозрачности.
Бронхографически у этих больных выявляются деформации проксимальных отделов бронхов, оканчивающихся слепо примерно на 2/3 своей длины, и незаполнение периферических разветвлений.
У части детей в нижней доле определяются бронхоэктазы, однако, в отличие от хронической пневмонии, эти изменения бронхов выявляются и в остающихся воздушными сегментах.
Бронхоскопически у больных с синдромом Мак-Леода выявляется разлитой эндобронхит с преимущественным распространением в бронхах пораженного легкого. Иногда изменения в крупных бронхах неяркие, однако при промывании бронхов получаются воды с обилием хлопьевой слизи, что указывает на активность эндобронхита в более мелких разветвлениях.
Диагноз облитерирующего бронхиолита с уверенностью можно поставить лишь на основании морфологического исследования легкого. Однако имеющиеся в литературе описания и наш опыт изучения группы больных с синдромом односторонней легочной дистрофии позволяют наметить пути диагностики этого заболевания.
В одном из наших наблюдений у девочки 2 лет и 10 мес мы имели рентгенологическое подтверждение перенесенного бронхиолита левого легкого, после которого развилась типичная картина «сверхпрозрачности».
Девочка больна с 8 мес, когда на фоне ОРВИ в левом легком возникло массивное поражение, которое в течение 3 нед претерпело обратную динамику; однако спустя 3 мес признаки сверхпрозрачности стали очевидны. После этого заболевания постоянно сохранялся влажный кашель, выслушивались мелкопузырчатые влажные и крепитирующие хрипы в левом легком на фоне ослабленного дыхания, повторные фебрильные эпизоды. При поступлении девочка пониженного питания, бледная, отмечалось небольшое уплотнение грудной клетки слева, перкуторно коробочный оттенок звука на пораженной стороне, здесь же на фоне ослабленного дыхания выслушивались в значительном количестве звонкие мелкопузырчатые влажные и крепитирующие хрипы. Кашель влажный, с отхождением слизисто-гнойной мокроты. Бронхографически была выявлена тотальная деформация бронхов левого легкого, отсутствие заполнения всех периферических ветвей и бронхоэктазы в средних бронхиальных звеньях нижней доли.
Сцинтипневмография — полное отсутствие признаков накопления радиоактивного препарата во всем левом легком (нарушения кровотока 4-й степени), справа кровоток не нарушен.
Таким образом, в этом наблюдении ретроспективно была установлена характерная динамика рентгенологических изменений.
Лечение. Применение антибиотиков в остром периоде болезни не предотвращает развития стойкой облитерации бронхиол. Применение кортикостероидных препаратов в третьем периоде, т. е. на фоне уже текущего гранулематозного процесса в бронхиолах, также оказывается неэффективным. В связи с этим рекомендуется раннее применение этих препаратов в остром периоде болезни, имея в виду их антифибро-пластическое действие.
Эффективность такой терапии доказана в случаях химических поражений бронхов, однако при вирусном облитерирующем бронхиолите подобные сведения отсутствуют.
Борьба с дыхательной недостаточностью, а также астматическими приступами проводится обычными методами.
В последние сроки рекомендуют удаление пораженного легкого, однако строгие показания и сроки операции нельзя считать установленными. Наш опыт лечения больных с синдромом Мак-Леода показывает, что комбинация антибактериальных средств, физиотерапевтических процедур, дренажа, гимнастики и энергичной спазмолитической терапии (при наличии астматического синдрома) дает у части больных благоприятный эффект, ведет к снижению активности хронического бронхита и урежению астматических приступов.
Течение и прогноз. Из сказанного выше очевидно, что прогноз выраженных форм облитерирующего бронхиолита серьезный. В то же время естественно поставить вопрос о существовании слабовыраженных, стертых форм этого заболевания, при которых облитерация захватывает небольшое число бронхиол. В литературе подобные описания отсутствуют. Мы, однако, наблюдаем несколько детей, у которых с 1 — 2-го года жизни в одном легком стойко выслушиваются мелкопузырчатые влажные или крепитирующие хрипы при отсутствии рентгенологических изменений, характерных для хронической пневмонии; у этих детей, напротив, имеется незначительное разрежение легочного рисунка в пораженном легком. Смещение тени средостения выявлялось не на всех снимках. На бронхограммах лишь в пораженном легком имелись незначительные изменения контуров бронхов. Сцинтипневмограммы указывали на нарушения капиллярного кровотока 1—2-й степени. Мы не можем утверждать, что у этих больных имеется полная картина синдрома Мак-Леода, однако наличие минимальных, по данным всех методов исследований, изменений позволяет связать стойкие клинические проявления с нерезко выраженной легочной дистрофией. Дальнейшее наблюдение за этими детьми позволит дать ответ, имеет ли этот процесс тенденцию к прогрессированию или обратному развитию.
Изучение облитерирующего бронхиолита и его последствий — новая глава пульмонологии детского возраста. Привлечение внимания педиатров и пульмонологов к этому заболеванию позволит уточнить многие неясные вопросы и будет способствовать разработке эффективных мер лечения и профилактики.
Популярные статьи сайта из раздела «Медицина и здоровье»
.
Поможет ли имбирь сбросить лишний вес?
Не столь давно в качестве лучшего средства борьбы с лишним весом преподносился ананас, теперь пришла очередь имбиря. Можно ли похудеть с его помощью или это разбитые надежды худеющих?
Чего только не пробуют желающие расстаться с ненавистными килограммами - обертывания, травяные настои, экзотические продукты. Можно ли похудеть с помощью пищевой соды?
Далеко не все рекламируемые средства действительно помогают сбросить вес, но абсолютно все они клянутся помочь. Сегодня на пике популярности находится зеленый кофе. Что же в нем особенного?
Метод клеточной терапии применяется для коррекции возрастных изменений в организме. Но как же работает клеточная терапия? И действительно ли эффективна клеточная косметика?
Достаточно ясные образы из сна производят неизгладимое впечатление на проснувшегося человека. Если через какое-то время события во сне воплощаются наяву, то люди убеждаются в том, что данный сон был вещим. Вещие сны отличаются от обычных тем, что они, за редким исключением, имеют прямое значение. Вещий сон всегда яркий, запоминающийся...
Существует стойкое убеждение, что сны про умерших людей не относятся к жанру ужасов, а, напротив, часто являются вещими снами. Так, например, стоит прислушиваться к словам покойников, потому что все они как правило являются прямыми и правдивыми, в отличие от иносказаний, которые произносят другие персонажи наших сновидений...
Если приснился какой-то плохой сон, то он запоминается почти всем и не выходит из головы длительное время. Часто человека пугает даже не столько само содержимое сновидения, а его последствия, ведь большинство из нас верит, что сны мы видим совсем не напрасно. Как выяснили ученые, плохой сон чаще всего снится человеку уже под самое утро...
Приворот является магическим воздействием на человека помимо его воли. Принято различать два вида приворота – любовный и сексуальный. Чем же они отличаются между собой?
По данным статистики, наши соотечественницы ежегодно тратят баснословные суммы денег на экстрасенсов, гадалок. Воистину, вера в силу слова огромна. Но оправдана ли она?
Порча насылается на человека намеренно, при этом считается, что она действует на биоэнергетику жертвы. Наиболее уязвимыми являются дети, беременные и кормящие женщины.
Испокон веков люди пытались приворожить любимого человека и делали это с помощью магии. Существуют готовые рецепты приворотов, но надежнее обратиться к магу.
При выборе имени для ребенка необходимо обращать внимание на сочетание выбранного имени и отчества. Предлагаем вам несколько практических советов и рекомендаций.
Хорошее сочетание имени и фамилии играет заметную роль для формирования комфортного существования и счастливой судьбы каждого из нас. Как же его добиться?
Еще недавно многие полагали, что брак по расчету - это архаический пережиток прошлого. Тем не менее, этот вид брака благополучно существует и в наши дни.
Очевидно, что уход за собой необходим любой девушке и женщине в любом возрасте. Но в чем он должен заключаться? С чего начать?
Представляем вам примерный список процедур по уходу за собой в домашних условиях, который вы можете взять за основу и переделать непосредственно под себя.
Та-а-а-к… Повеселилась вчера на дружеской вечеринке… а сегодня из зеркала смотрит на меня незнакомая тётя: убедительные круги под глазами, синева, а первые морщинки
просто кричат о моём биологическом возрасте всем окружающим. Выход один – маскироваться!
Нанесение косметических масок для кожи - одна из самых популярных и эффективных процедур, заметно улучшающая состояние кожных покровов и позволяющая насытить кожу лица необходимыми витаминами. Приготовление масок занимает буквально несколько минут!
Каждая женщина в состоянии выглядеть исключительно стильно, тратя на обновление своего гардероба вполне посильные суммы. И добиться этого совсем несложно – достаточно следовать нескольким простым правилам.
С давних времен и до наших дней люди верят в магическую силу камней, в то, что энергия камня сможет защитить от опасности, поможет человеку быть здоровым и счастливым.
Для выбора амулета не очень важно, соответствует ли минерал нужному знаку Зодиака его владельца. Тут дело совершенно в другом.
© Все права на статьи принадлежат авторам сайта, если не указано иное.
16 +