Заболевания этой группы стали известны совсем недавно. В изучении аномалий, проявляющихся необструктивным расширением чашечек с дефектом развития мальпигиевых пирамид, симулирующих кистозные образования и интраренальный гидронефроз, большую роль сыграли классические исследования Puigvert, впервые описавшего в 1963 г. несколько врожденных заболеваний чашечно-медуллярной системы почки. Эти исследования Puigvert внесли значительный вклад в современную клиническую нефрологию.
На 40-м конгрессе итальянских урологов (Флоренция, 1967) эта проблема являлась программной темой (Gostantini, de Gironooli, 1967). Возникновение аномалий мозгового вещества почки, сосочков и чашечек обусловлено длсэмбриогенезом и в первую очередь нарушенным соединением конечного отдела верхних мочевых путей с нефрогенной бластемой (результат неправильного формирования мочеточниково-почечной трубки Купфера). Сосочки и чашечки в эмбриогенезе претерпевают 10 стадий развития, в течение которых могут возникнуть различные отклонения, в том числе появление крайних вариантов сосочково-чашечной системы. Puigvert предложил различать две основные группы аномалий мозгового вещества почки.
I. Дисэмбриоплазия мальпигиевых пирамид, к ней отнесены: 1) расширение собирательных канальцев (formes simplex); 2) дилатация канальцев с образованием множества псевдокист — губчатая почка; 3) медуллярная гипоплазия: а) мегакалиоз (локальная аномалия); б) мегаполикалиоз или множественный мегакалиоз (генерализованная аномалия).
II. Дисэмбриоплазия чашечек, выражающаяся в: а) их дистопии; б) увеличении их числа. Патогенетически дисэмбриоплазию мальпигиевых пирамид и чашечек можно условно отнести к 4-му типу классификации - Osathanondh и Potter. Дисэмбриоплазии мальпигиевых пирамид. Тубулярная дилатация, или дисплазия, может быть одиночной и множественной, т. е. возникать в одной или нескольких мальпигиевых пирамидах. Частота тубулярной дисплазии среди почечных кистозных аномалий колеблется от 0,5 до 6%. Следует согласиться с Puigvert (1965), считающим, что этот вид аномалии встречается в урологической практике нередко, но далеко не всегда правильно интерпретируется. При тубулярной дисплазии в мальпигиевой пирамиде и в сосочке возникают трубчатые или веретенообразные расширения канальцев. Нередко при этом наступает кальцификация стенок расширенных канальцев. Кальцифицированные пластинки, нарушая целость membrana propria канальцев, проникают в интерстициальную ткань, где могут служить основой для нефрокальциноза и других видов интрапареихимного камнеобразования. Губчатая почка — врожденная тубулодисплазия с образованием кист в мальпигиевых пирамидах. Медуллярная гипоплазия представляет собой необструктивное расширение чашечек, обусловленное эмбриональным дефектом развития почечного сосочка и мальпигиевой пирамиды. Аномалия эта выражается в значительном увеличении размеров: чашечки, отсутствии сосочка, гипоплазии мальпигиевой пирамиды. Гипоплазия пирамиды приводит как бы к пролабированию чашечек в мозговое вещество почки, замещая этим недостающую пирамиду. Если в нормальной почке оосочек выступает в просвет чашечки, то при данной аномалии он отсутствует либо еле заметен. В тех случаях когда имеет место гипоплазия только одной мальпигиевой пирамиды, такую аномалию называют мегакалиозом, когда же гипоплазированы все пирамиды — мегаполикалиозом. В прежние годы, а иногда и сейчас медуллярную дисплазию нередко ошибочно трактуют как интраренальный гидронефроз или кавернозный туберкулез, прибегая к ненужным оперативным вмешательствам. Отличить мегаполикалиоз помогает экскреторная урография. При мегаполикалиозе функция почки не нарушена, тогда как при гидронефрозе снижена в большей или меньшей степени. При мегаполикалиозе кортикальный слой почки нормальных размеров, а мозговой истончен. Puigvert (1965) справедливо считает, что об этой аномалии очень мало знают урологи и педиатры, тогда как она встречается часто. При мегаполикалиозе число чашечек может быть увеличено, достигая 14, иногда 20. Почка имеет нормальные размеры, поверхность ее гладкая. Корковое вещество обычного строения, мозговое недоразвито и истончено. Одни сосочки сильно уплощены, плохо дифференцируются, другие отсутствуют. Расширенные чашечки переходят непосредственно в лоханку. Лоханка не расширена. Прилоханочный сегмент мочеточника хорошо сформирован, мочеточник нормального калибра. В одних случаях мегаполикалиоза наблюдается гипертрофия musculus sphincter calycis и спиральной мускулатуры чашечек — m. longitudinalis calycis, а также гиперплазия мышечных волокон в области чашечно-лоханочного соединения (Kleeman, 1973). Благодаря этому сохраняется мышечный тонус чашечек, расширение их не прогрессирует, в силу чего кортикальный слой почки не претерпевает изменений. В других случаях отмечается недоразвитие чашечковой мускулатуры: m. sphincter fornicis и т. levator fornicis отсутствуют. В результате мышечной дисплазии нарушается тонус чашечки, что сказывается в затрудненном выведении мочи из нее. Однако такое состояние длительное время компенсируется гипертрофией спиральной мускулатуры лоханки и верхнего цистоида мочеточника. Мегаполикалиоз иногда сочетается с другими аномалиями медуллярного вещества почки, например с губчатой почкой (Ю. А. Пытель, И. И. Золотарев, 1974), врожденной ахалазией тазовой части мочеточника (Baert, Hardeman, 1973). Дисэмбриоплазия чашечек и мальпигиевых пирамид. Чашечковая эктопия (дистопия чашечки) может быть одиночной или множественной. Наряду с этим иногда наблюдается увеличение числа малых чашечек, особенно в области верхнего полюса почки, что обусловлено сохранением остатков ходов Беллини. В подобных случаях чашечки укороченные и узкие. Чашечковая эктопия характеризуется тем, что маленькая, недоразвитая мальпигиева пирамида вместе с соответствующей чашечкой расположена в глубине коркового вещества паренхимы. Такое перемещение мальпигиевой пирамиды — следствие нарушенного эмбрионального формирования почки. В результате перемещения миниатюрной мальпигиевой пирамиды в корковое вещество чашечка ее становится удлиненной и тонкой. Сам сосочек и пирамида, как и питающие их сосуды, мускулатура сосочка и чашечки, уменьшаются. Вытянутая и тонкая чашечка эктопированной мальпигиевой пирамиды сообщается с основной большой чашечкой или непосредственно с лоханкой. Эктопия чашечки и мальпигиевой пирамиды — аномалия всегда односторонняя. Необходимо указать, что чашечковая эктопия обозначается в литературе по-разному. Эту аномалию называют чашечковым дивертикулом, гидрокаликозом, пиелогенной кистой, кортикальной кистой, дисплазированной кистой, псевдо-кистозной чашечкой, юкстачашечной кистой и др. Все эти наименования неправильны, поскольку не раскрывают сущности процесса, не объясняют генеза данной аномалии. Мегаполикалиоз и чашечковая эктопия — аномалии не столь редкие, как считали еще несколько лет назад. Отдельные урологи приводят по нескольку десятков наблюдений, собранных за сравнительно короткое время. Так, Anselmo и Cosciani-Cunico (1965) описали 30 случаев, Bracci (1967) — 36, Ravasini (1967) — 32, Bianchi (1967) — 12, Costantini и de Gironcoli (1967) — 22, Talner и Gittes (1974) — 15 (2 детей), Masson и Suhler (1975) — 9 случаев. Мы наблюдали 5 больных мегаполикалиозом, в том числе мальчика 11 лет. Мегаполикалиоз чаще поражает обе почки. По данным Puigvert (1965), у 14 больных имело место двустороннее поражение, у 8 — одностороннее. В наблюдениях Anselmo и Cosciani-Cunico (1965) в 24 из 30 случаев отмечена двусторонняя мегаполикалиозная почка, у 6 — односторонняя аномалия. Ю. А. Пытель п И. И. Золотарев (1974) наблюдали у 2 больных двусторонний и у одного односторонний мегаполикалиоз. Однако чаще встречается односторонняя аномалия. В наблюдениях Вrасci (1967) одностороннее поражение было у 20, а двустороннее — у 16 больных. Gilles н Talner (1972) указывают, что эта аномалия является двусторонней только в 20% случаев. Мы наблюдали у 4 больных двусторонний и у одного односторонний мегаполикалиоз. Из 3 наблюдений, описанных В. С. Карпенко и А. С. Переверзевым (1975), лишь в одном мегаполикалиоз был двусторонний. Мегаполикалиоз и чашечковую эктопию чаще распознают у взрослых (средний возраст 38 лет). Мегаполикалиоз встречается преимущественно у мужчин. У детей мегаполикалиоз и чашечковую эктопию по сравнению со взрослыми диагностируют реже, поскольку эти аномалии в детском возрасте крайне редко проявляются различными осложнениями. У детей эти врожденные заболевания наблюдали А. В. Айвазян и О. Е. Колодцев (1968), Д. Д. Мурванидзе и Г. И. Капанадзе (1969), Н. Е. Савченко и соавторы (1975), Anselmo и Cosciani-Cunico (1965), Romeo и Canton (1965), Sileoni и соавторы (1965), Costantini и de Gironcoli (1967), Baert и Tanghe (1967), Nedelec (1967), Johnston (1973), Talner и Gittes (1974). В описанных наблюдениях возраст детей был 5, 7, 10, 13, 15 лет. У мальчиков эту аномалию диагностируют в 2 раза чаще. Клиническое течение. Тубулярные почечные аномалии протекают без каких-либо клинических признаков. Они являются случайной находкой при урологическом обследовании, предпринимаемом, например, по поводу камнеобразования в почке или мочевых путях. Мегаполикалиоз и чашечковая эктопия ничем клинически не проявляются. Аномалия обнаруживается только при каком-либо осложнении, например пиелонефрите или калькулезе, поскольку приходится проводить рентгенологическое исследование. Примером этого может служить наблюдение Johnston (1973).
У девочки 9 лет при экскреторной урографии, произведенной по-поводу гидронефроза, в противоположной почке был случайно выявлен мегаполикалиоз. Гидронефроз был обусловлен врожденным перегибом верхней трети мочеточника. После резекции стенозированной части последнего наступило выздоровление. Единственным методом распознавания мегаполикалиоза и чашечковой эктопии является рентгенологический. Радиоизотопные методы используются лишь как вспомогательные.
У детей медуллярные аномалии часто осложняются пиелонефритом. Gittes и Talner (1972), Kleeman (1973) описали больных, у которых мегаполикалиоз сопровождался гематурией. Возможно, в этих случаях ему сопутствовал хронический пиелонефрит.
Клинические симптомы отсутствуют при камнях в эктопированной чашечке или дилатированпых прямых канальцах, однако при условии, что не нарушен пассаж мочи. Мегакалиоз и мегаполикалиоз могут протекать с периодическими болями в поясничной области в тех случаях, когда камни мигрируют по верхним мочевым путям. Kleeman (1973) наблюдал больного, у которого на протяжении 2 лет из мегаполикалиозной почки выделилось 10 мелких конкрементов. Почка, пораженная мегаполикалиозом или эктопией мальпигиевой пирамиды и чашечки, функционирует нормально, за исключением случаев, когда аномалии осложняются пиелонефритом, калькулезом и другими процессами. Диагностика. Основными методами в распознавании чашечно-медуллярных аномалий являются рентгенологические, а среди них — экскреторная урография. Обзорный снимок позволяет заподозрить апомалию мальпигиевой пирамиды тогда, вдгда идет процесс камнеобразования. Множественные мелкие тени вокруг почечного синуса наводят на мысль о тубулярной дисплазии, а тени конкрементов в области верхнего полюса почки — о камнях в эктопированной чашечке. В подобных случаях предпочтение следует отдать экскреторной урографии. При губчатой почке па экскреторной урограмме видны интенсивно выполненные контрастным веществом расширенные кистевидные канальцы в сосочках, поскольку их опорожнение происходит намного медленнее, чем чашечек. Наличие в области свода чашечки тени в виде букета цветов указывает на необлитерированные каналы Беллини. Такого рода картину можно ошибочно принять за некротический папиллит.
Мегаполикалиоз на экскреторной урограмме и ретроградной пиелограмме выявляется в виде нескольких теней округлой формы на месте мальпигиевых пирамид. Создается впечатление, что чашечки как бы располагаются в почечной паренхиме и являются продолжением пирамид, вершины которых имеют вид фасетки и полигональную форму. При мегаполикалиозе число чашечек увеличено. Наличие чашечек в виде овальных расширенных шаров при нормальной нерасширенной лоханке и нормальном мочеточнике отличает эту аномалию от гидронефроза. При радиоизотопной репографии и сканировании при неосложненном мегаполикалиозе обычно не устанавливают каких-либо отклонений от нормы. На ренограмме в осложненных случаях (пиелонефрит, калькулез и др.) находят несколько удлиненный по времени секреторный сегмент, а на сканнограмме в случаях большой дилатации чашечек — небольшое снижение поглощения неогидрина почечной тканью (А. В. Айвазян, О. Е. Колодцев, 1968; Puigvert, 1966; Costantini, de Gironcoli, 1967). Изучение уродинамики методом рентгенокинематографии в неосложненных случаях мегаполикалиоза и эктопированной чашечки показало, что при них уродинамнка не нарушена (Catalano, Pescione, 1966; Costantini, de Gironcoli, 1967, и др.). На артериограмме сосуды почки нормальные, их разветвления хорошо выражены в отличие от истонченных сосудов при гидронефрозе. В нефрографической фазе хорошо выявляется нормальный корковый слой. В то же время тень мозгового слоя почки малоконтрастна, сужена, имеет трапециевидную или прямоугольную конфигурацию вместо обычной треугольной. Лишь при резко выраженном мегаполикалиозе, когда чашечки весьма широки и глубоко внедряются в почечную паренхиму вплоть до коркового слоя, интерлобарные и интерлобулярные артерии местами несколько сужены. Почечная ангиография не позволяет диагностировать врожденное расширение собирательных канальцев. Что касается мегаполикалиоза, то она помогает отдифференцировать последний от гидронефротической трансформации (Sesia, Cassarinor 1965; Galian e. a., 1970; Talner, Gittes, 1974). Важное значение в распознавании мегаполикалиоза, очевидно, будет иметь интрапиелорепальыая эндоскопия при помощи специального нефрофиброскопа. Vatz и соавторы (1972), Usai (1973) и другие показали большую перспективность этого нового метода. Мегакалиоз и мегаполикалиоз необходимо дифференцировать с почечным туберкулезом, губчатой почкой, некротическим папиллитом, гидрокаликозом, интраренальным гидронефрозом, хроническим пиелонефритом. При гидрокаликозе расширение чашечки возникает в результате обструктивного процесса в области перехода ее в лоханку. При поликавернозном туберкулезе каверны расположены как в корковом, так и в мозговом веществе, имеют неправильную форму с изъеденными контурами, сообщаются с чашечками и лоханкой извитыми ходами. При инфильтративпой форме туберкулеза расширение чашечки сопровождается сужением ее шейки специфическим инфильтратом, что приводит к дилатации. Картина при хроническом пиелонефрите во многом отлична от таковой при мегаполикалиозе (умеренная дилатация чашечек, поверхность которых негладко закруглена, шейки удлинены и сужены). Следует иметь в виду, что неспецифический и специфический папиллярный некроз рентгенологически бывает схож с тубуломедуллярной дисплазией и тубулярным рефлюксом. Лечение. Ни одна из медуллярных аномалий не требует лечения, поскольку они не вызывают каких-либо расстройств функции почки и не проявляются болью и другими симптомами.
Если же мегаполикалиоз осложняется каким-либо патологическим процессом, то проводимое лечение направлено не на имеющуюся аномалию, а на это осложнение, т. е. на ликвидацию пиелонефрита, калькулеза и др. Известно, что вообще при медуллярных аномалиях трудно бороться с воспалительно-бактериальным процессом, обусловленным присоединившейся инфекцией, однако при пиелонефрите в мегаполикалиозной почке результаты лечения много лучше, чем при таком же осложнении, например, в губчатой почке или в неаномальной почке. Редко приходится прибегать к нефрэктомии и только в случаях, когда имеет место пиелонефрит, осложнивший медуллярную аномалию, далеко зашедший в почке деструктивный процесс в виде апостематозного нефрита и др. Так, в наблюдениях Anselmo и Cosciani-Cunico (1965) из 30 больных у 14 заболевавание осложнилось одно- или двусторонним калькулезом, у 13 — пиелонефритом. Только у 3 человек осложнений не было. У двух больных потребовалась нефрэктомия (калькулезный острый пиелонефрит), у остальных проводили медикаментозную терапию. Аналогичные наблюдения описаны Baert и Tanghe (1967), В. С. Карпенко и А. С. Переверзевым (1975). При мегакалиозе с камнем и сопутствующим пиелонефритом может быть показана резекция почки (Saporiti, 1967). Необходимо акцентрировать внимание врачей на случаях неоправданных пластических операций при мегаполикалиозе, который не так уж редко принимают за интраренальный гидронефроз. Ошибочно выполненная операция, например реконструктивно-пластическая при мегаполикалиозе, не только не приносит пользы, но вызывает тяжелые изменения в почке, нередко требующие нефрэктомии. В распознавании эктопированной рудиментарной мальпигиевой пирамиды и чашечки ретроградная пиелография имеет большее значение, чем экскреторная урография.
В зоне кортикального вещества почки или в зоне кортико-медуллярной границы видна тень миниатюрного сосочка с маленьким форниксом. Чашечка длинная, как бы растянутая, тонкая. При эктопированной чашечке имеет место недоразвитие и мальпигиевой пирамиды, что роднит эту аномалию с мегакаликсом. При чашечковой эктопии почечная ангиография диагностической ценности не имеет. Эктоппрованная чашечка может симулировать туберкулезные изменения в почке и каликоэктазию. Следует помнить, что эктопические мальпигиева пирамида и чашечка — аномалии всегда односторонние. При камнях в эктоппрованной чашечке обычно не требуется оперативного лечения. Все сказанное выше свидетельствует о том, что современный уролог и педиатр должны знать различные виды аномалий чашечно-медуллярной системы, иначе возможны диагностические и лечебные ошибки.
Популярные статьи сайта из раздела «Медицина и здоровье»
.
Поможет ли имбирь сбросить лишний вес?
Не столь давно в качестве лучшего средства борьбы с лишним весом преподносился ананас, теперь пришла очередь имбиря. Можно ли похудеть с его помощью или это разбитые надежды худеющих?
Чего только не пробуют желающие расстаться с ненавистными килограммами - обертывания, травяные настои, экзотические продукты. Можно ли похудеть с помощью пищевой соды?
Далеко не все рекламируемые средства действительно помогают сбросить вес, но абсолютно все они клянутся помочь. Сегодня на пике популярности находится зеленый кофе. Что же в нем особенного?
Метод клеточной терапии применяется для коррекции возрастных изменений в организме. Но как же работает клеточная терапия? И действительно ли эффективна клеточная косметика?
Достаточно ясные образы из сна производят неизгладимое впечатление на проснувшегося человека. Если через какое-то время события во сне воплощаются наяву, то люди убеждаются в том, что данный сон был вещим. Вещие сны отличаются от обычных тем, что они, за редким исключением, имеют прямое значение. Вещий сон всегда яркий, запоминающийся...
Существует стойкое убеждение, что сны про умерших людей не относятся к жанру ужасов, а, напротив, часто являются вещими снами. Так, например, стоит прислушиваться к словам покойников, потому что все они как правило являются прямыми и правдивыми, в отличие от иносказаний, которые произносят другие персонажи наших сновидений...
Если приснился какой-то плохой сон, то он запоминается почти всем и не выходит из головы длительное время. Часто человека пугает даже не столько само содержимое сновидения, а его последствия, ведь большинство из нас верит, что сны мы видим совсем не напрасно. Как выяснили ученые, плохой сон чаще всего снится человеку уже под самое утро...
Приворот является магическим воздействием на человека помимо его воли. Принято различать два вида приворота – любовный и сексуальный. Чем же они отличаются между собой?
По данным статистики, наши соотечественницы ежегодно тратят баснословные суммы денег на экстрасенсов, гадалок. Воистину, вера в силу слова огромна. Но оправдана ли она?
Порча насылается на человека намеренно, при этом считается, что она действует на биоэнергетику жертвы. Наиболее уязвимыми являются дети, беременные и кормящие женщины.
Испокон веков люди пытались приворожить любимого человека и делали это с помощью магии. Существуют готовые рецепты приворотов, но надежнее обратиться к магу.
При выборе имени для ребенка необходимо обращать внимание на сочетание выбранного имени и отчества. Предлагаем вам несколько практических советов и рекомендаций.
Хорошее сочетание имени и фамилии играет заметную роль для формирования комфортного существования и счастливой судьбы каждого из нас. Как же его добиться?
Еще недавно многие полагали, что брак по расчету - это архаический пережиток прошлого. Тем не менее, этот вид брака благополучно существует и в наши дни.
Очевидно, что уход за собой необходим любой девушке и женщине в любом возрасте. Но в чем он должен заключаться? С чего начать?
Представляем вам примерный список процедур по уходу за собой в домашних условиях, который вы можете взять за основу и переделать непосредственно под себя.
Та-а-а-к… Повеселилась вчера на дружеской вечеринке… а сегодня из зеркала смотрит на меня незнакомая тётя: убедительные круги под глазами, синева, а первые морщинки
просто кричат о моём биологическом возрасте всем окружающим. Выход один – маскироваться!
Нанесение косметических масок для кожи - одна из самых популярных и эффективных процедур, заметно улучшающая состояние кожных покровов и позволяющая насытить кожу лица необходимыми витаминами. Приготовление масок занимает буквально несколько минут!
Каждая женщина в состоянии выглядеть исключительно стильно, тратя на обновление своего гардероба вполне посильные суммы. И добиться этого совсем несложно – достаточно следовать нескольким простым правилам.
С давних времен и до наших дней люди верят в магическую силу камней, в то, что энергия камня сможет защитить от опасности, поможет человеку быть здоровым и счастливым.
Для выбора амулета не очень важно, соответствует ли минерал нужному знаку Зодиака его владельца. Тут дело совершенно в другом.
© Все права на статьи принадлежат авторам сайта, если не указано иное.
16 +