Кистозные поражения коркового вещества обусловлены обструкцией мочевых путей в ранних стадиях развития почки. Этот вариант почечной дисплазии наблюдается при ретроградном повышении давления на почечную ткань из обструкционного участка нижних мочевых путей. Наиболее частой причиной являются врожденные клапаны задней уретры и склероз шейки мочевого пузыря. Такой необычный рефлюкс с повышенным давлением мочи передается вверх на почку, повреждает как ампулы собирательных канальцев, так и первичные нефроны (4-й тип по Osathanondh и Potter). Распространенность поражения зависит от степени обструкции и от того, в какой период эмбриогенеза эта обструкция возникла. Экспериментальные исследования Sorrentino (1967) и Beck (1972) показали, что обструкция, возникшая в первые недели созревания почки, вызывает в ней весьма большие кистозные изменения, в то время как на поздних стадиях развития почки развивается только гидронефроз. Однако гидронефроз и кортикальные кисты могут существовать одновременно в одной и той же ночке у человека (Pathak, Williams, 1964) (рис. 16, 17). Нарушение нормального эмбриогенеза в ранний период может вести к уменьшению размеров почки и образованию в ее субкортикальной зоне мелких кист без расширения лоханки и чашечек. В результате этого возникает своеобразная форма кистозной гипоплазии. Однако кисты в поверхностной зоне коркового вещества почки встречаются и при значительном расширении мочеточника и лоханки. Возраст детей, поступающих в стационар для лечения, в среднем около 1 года. Стаз в мочевых путях служит предрасполагающим фактором в отношении их инфицирования, поэтому у большинства больных прощупывается болезненная почка и наблюдается лейкоцитурия. У таких детей нередки атаки обострения пиелонефрита. В тех случаях, когда изменения в почке носят умеренный характер, оперативное устранение препятствия к оттоку мочи может восстановить ее функцию. Прежде полагали, что в отношении такого вида кистозного почечного поражения прогноз неблагоприятный. Наблюдения последних лет позволяют изменить это мнение. Согласно данным Pathak и Williams (1964), кортикальный мультикистоз почки встречается в 10,7% вариантов мультикистозной почки. Из 7 детей, которых наблюдали эти клиницисты, у 3 была поражена одна почка, у 4 — обе. У 6 детей с кортикальным мультикистозом была удалена мультикистозная почка. У 4 из них имелось нарушение пассажа мочи с контралатеральной стороны. Им одновременно произведено оперативное устранение препятствия в нижних мочевых путях (иссечение клапанов уретры). После операции двое умерли, а двое поправились и находятся в хорошем состоянии. Cussen (1971) сообщил результаты аутопсий 30 детей в возрасте от 3 мес до 8 лет (средний возраст 10 мес), у которых обнаружены врожденные обструктивные процессы уретры. У 11 детей выявлен кортикальный мультикистоз (37%), у 21 — везико-уретеральный рефлюкс. Почечный мультикистоз у 21 ребенка был обусловлен клапанами задней уретры, у 6 — мембраной задней уретры и у 3 — атрезией уретры. При анализе приведенных данных становится ясно, что если бы у этих детей причина мультикистозной почки была выявлена своевременно и была выполнена соответствующая корригирующая операция (устраняющая мочевой стаз), то большинство детей удалось бы спасти. Примерно такие же данные о 12 детях представлены в работе Milliken и Hodgson (1972). К различным вариантам мультикистозной почки следует отнести те виды кистозных образований, которые иногда наблюдаются при синдроме Гжшеля — Линдау и синдроме Бартолина — Патау. Malek и Greene (1971) у 4 из наблюдавшихся ими с синдромом Гипиеля — Линдау у 4 наряду с ретино-церебральным ангиоматозом констатировали почечные поражения в виде одно- или двусторонних одиночных, чаще множественных кист. Н. Е. Савченко и соавторы (1972), изучая причины врожденных пороков мочеполовой системы, относят к группе хромосомных болезней синдром Бартолина—Патау. Они наблюдали 8 детей с таким синдромом, у которых были обнаружены множественные мелкие кисты коркового слоя почек. Сравнительно часто находят кистозную дисплазию почек у детей с так называемым синдромом морщинистого живота (prune bely syndrome). Этот синдром характеризуется агенезией мускулатуры брюшной стенки, сочетающейся с различными пороками урогенитальной системы (Welch e. а., 1974). По данным Welch и Kearney (1974), из 245 случаев prune belly syndrome, описанных в литературе, кистозная гипоплазия, или дисплазия, почки наблюдалась у 67 детей (27 %). Мультикистозную почку во всех ее вариантах у детей необходимо дифференцировать с опухолью Вильмса.
Мультилокулярная (многокамерная) киста почки
Среди различных вариантов кистозной почечной дисилазии наибольшая путаница существует в отношении мультилокулярной кистозной почки. Это касается как ее диагностики, так и правильного названия. Часто мультилокулярную почечную кисту принимают ошибочно за одностороннюю поликистозную почку, или мультикистозную почку, или сегментарную почечную дисплазию и др. За последние годы все чаще появляются описания мультилокулярной почки у детей и взрослых (Bretagne-de-Kersauson, 1972; D'Amico e. a., 1973; Williams e. а., 1974; Mazza e. а., 1974). Мультилокулярная почка — это почка, содержащая кисту, разделенную внутри тонкостенными перегородками на мелкие камеры. Обычно мультилокулярная киста занимает только часть почки. Чаще всего она локализуется в одном из полюсов, редко — в середине почки, в то время как остальная часть паренхимы остается нормальной. Киста хорошо отграничена капсулой от неизмененной почечной паренхимы, иногда достигает больших размеров. К 1964 г. М. Д. Джавад-Заде собрал в литературе описание 22 случаев мультилокулярной кисты почки. В отечественной литературе имеются отдельные наблюдения мультилокулярной почечной кисты (М. Ф. Поляничко, 1964; М. Д. Джавад-Заде, 1964; А. Я. Пытель, Ю. А. Пытель, 1966; М. Ф. Курий и др.). В зарубежной литературе мы смогли найти за последнее десятилетие описание 67 случаев мультилокулярной кисты почки; из них 29 относятся к детям. Мы наблюдали 3 больных с мультилокулярной почечной кистой: девочку 10 лет, мужчину 55 лет и женщину 39 лет. Характерными особенностями мультилокулярной кисты являются ее еолитарность, односторонность, многополостность без сообщения с чашечно-лоханочной системой. В перегородках такой кисты не содержится почечной ткани. Полости отдельных кист не сообщаются друг с другом. Почечная паренхима вне мультилокулярной кисты не изменена. В перегородках между отдельными камерами находят только фиброзную ткань. Мелкие кистозные образования выстланы кубическим эпителием. Если киста достигает больших размеров, то почка прощупывается. В таких случаях у детей часто предполагают опухоль Вильмса. Uson и Melicow (1963) сообщили о 10 случаях мультилокулярной кисты в почке, из них в 3 случаях в сочетании с опухолью Вильмса. Обычно почку, содержащую мультилокулярную кисту, находят случайно при пальпации живота или урорентгенолагическом исследовании, производимом по другому поводу. На экскреторной урограмме и ретроградной пиелограмме картина серповидного дефекта со смещением в сторону чашечки, прилегающей непосредственно к стенке кисты. Артериографически выявляется аваскулярный дефект в одном из полюсов почки, сосудистая архитектоника обычно в этих случаях не нарушена. Мультилокулярная киста обычно клинически не проявляется, поэтому оперативное ее удаление не показано. Лишь в отдельных случаях, когда киста достигает больших размеров, возникают боли и тогда требуется оперативное пособие (Dainko e. a., 1963; Соrоn е. а., 1965, и др.). Предпочтения заслуживает вылущение кисты либо резекция почки. Некоторые урологи ограничиваются марсупиализацией. В редких случаях производят нефрэктомию. У 3 больных, у которых киста достигла больших размеров и причиняла боли, особенно во время работы, мы вынуждены были произвести нефрэктомию. Kfivanek и соавторы (1973) наблюдали 2 детей с мультилокулярной почечной кистой. У одного ребенка они произвели резекцию почки, у другого — марсупиализацию кисты. Оба ребенка выздоровели. Под наблюдением Johnson и соавторов (1973) находились 3 детей с мультилокулярной почечной кистой в возрасте 11, 13 и 28 мес. Благодаря экскреторной урографии и селективной артериографии у всех установлен правильный диагноз. У одного ребенка прощупывали опухолевидное образование в подреберье и предполагали опухоль Вильмса. После нефрэктомии наступило выздоровление. У второго ребенка также прощупывали большую почку. Артериографическп обнаружен большой аваскулярный дефект нижнего полюса почки. У третьего ребенка определяли увеличенную почку. На артериограмме в средней части почки выявлен аваскулярный дефект. Поскольку была заподозрена опухоль Вильмса, проводили лечение винкрустином, актиномицином D, а затем лучевую терапию. Однако улучшения не последовало. Лишь после трансабдоминальной нефрэктомии диагностирована мультилокулярная почечная киста. Ребенок выздоровел. Приведенные наблюдения показывают большую трудность распознавания мультилокулярной почечной кисты у детей, несмотря на применение современных диагностических методов. Spence и Singleton (1972) наблюдали 18-месячного мальчика, у которого после небольшого ушиба поясничной области появилась гематурия. На пиелограмме картина весьма напоминала опухоль Вильмса. Произведена нефрэктомия. В нижней трети удаленной почки, окруженной организовавшейся гематомой, располагалось большое мультилокулярное кистозное образование. Авторы подчеркивают, что данное наблюдение имело место в предангиографическую эру и сейчас (ретроспективно можно высказать сожаление о том, что такая операция была выполнена напрасно.
Весьма редко мультилокулярная киста почки, достигшая очень больших размеров, может вызвать артериальную гипертонию. Такой случай описан А. М. Ализаде и Р. А. Назировым (1975). Мальчик 2 лет после нефрэктомии выздоровел, гипертония исчезла. Крайне редко встречается мультилокулярная киста в подковообразной почке. В наблюдении Michalakis (1973) мультилокулярная киста диаметром 11 см занимала правую половину подковообразной почки, вызывала боли и потребовала геминефрэктомии.
Популярные статьи сайта из раздела «Медицина и здоровье»
.
Поможет ли имбирь сбросить лишний вес?
Не столь давно в качестве лучшего средства борьбы с лишним весом преподносился ананас, теперь пришла очередь имбиря. Можно ли похудеть с его помощью или это разбитые надежды худеющих?
Чего только не пробуют желающие расстаться с ненавистными килограммами - обертывания, травяные настои, экзотические продукты. Можно ли похудеть с помощью пищевой соды?
Далеко не все рекламируемые средства действительно помогают сбросить вес, но абсолютно все они клянутся помочь. Сегодня на пике популярности находится зеленый кофе. Что же в нем особенного?
Метод клеточной терапии применяется для коррекции возрастных изменений в организме. Но как же работает клеточная терапия? И действительно ли эффективна клеточная косметика?
Достаточно ясные образы из сна производят неизгладимое впечатление на проснувшегося человека. Если через какое-то время события во сне воплощаются наяву, то люди убеждаются в том, что данный сон был вещим. Вещие сны отличаются от обычных тем, что они, за редким исключением, имеют прямое значение. Вещий сон всегда яркий, запоминающийся...
Существует стойкое убеждение, что сны про умерших людей не относятся к жанру ужасов, а, напротив, часто являются вещими снами. Так, например, стоит прислушиваться к словам покойников, потому что все они как правило являются прямыми и правдивыми, в отличие от иносказаний, которые произносят другие персонажи наших сновидений...
Если приснился какой-то плохой сон, то он запоминается почти всем и не выходит из головы длительное время. Часто человека пугает даже не столько само содержимое сновидения, а его последствия, ведь большинство из нас верит, что сны мы видим совсем не напрасно. Как выяснили ученые, плохой сон чаще всего снится человеку уже под самое утро...
Приворот является магическим воздействием на человека помимо его воли. Принято различать два вида приворота – любовный и сексуальный. Чем же они отличаются между собой?
По данным статистики, наши соотечественницы ежегодно тратят баснословные суммы денег на экстрасенсов, гадалок. Воистину, вера в силу слова огромна. Но оправдана ли она?
Порча насылается на человека намеренно, при этом считается, что она действует на биоэнергетику жертвы. Наиболее уязвимыми являются дети, беременные и кормящие женщины.
Испокон веков люди пытались приворожить любимого человека и делали это с помощью магии. Существуют готовые рецепты приворотов, но надежнее обратиться к магу.
При выборе имени для ребенка необходимо обращать внимание на сочетание выбранного имени и отчества. Предлагаем вам несколько практических советов и рекомендаций.
Хорошее сочетание имени и фамилии играет заметную роль для формирования комфортного существования и счастливой судьбы каждого из нас. Как же его добиться?
Еще недавно многие полагали, что брак по расчету - это архаический пережиток прошлого. Тем не менее, этот вид брака благополучно существует и в наши дни.
Очевидно, что уход за собой необходим любой девушке и женщине в любом возрасте. Но в чем он должен заключаться? С чего начать?
Представляем вам примерный список процедур по уходу за собой в домашних условиях, который вы можете взять за основу и переделать непосредственно под себя.
Та-а-а-к… Повеселилась вчера на дружеской вечеринке… а сегодня из зеркала смотрит на меня незнакомая тётя: убедительные круги под глазами, синева, а первые морщинки
просто кричат о моём биологическом возрасте всем окружающим. Выход один – маскироваться!
Нанесение косметических масок для кожи - одна из самых популярных и эффективных процедур, заметно улучшающая состояние кожных покровов и позволяющая насытить кожу лица необходимыми витаминами. Приготовление масок занимает буквально несколько минут!
Каждая женщина в состоянии выглядеть исключительно стильно, тратя на обновление своего гардероба вполне посильные суммы. И добиться этого совсем несложно – достаточно следовать нескольким простым правилам.
С давних времен и до наших дней люди верят в магическую силу камней, в то, что энергия камня сможет защитить от опасности, поможет человеку быть здоровым и счастливым.
Для выбора амулета не очень важно, соответствует ли минерал нужному знаку Зодиака его владельца. Тут дело совершенно в другом.