Термин «почечная дисплазия» обозначает нарушение нормального почечного эмбриогенеза с задержкой эволюции и ненормальной дифференцировкой эмбриональных структур. Образование хрящевой и других тканей в диспластической почке является характерным признаком. Такой вид эмбрионального нарушения может поражать часть почки или всю ее. Процесс может быть односторонним и двусторонним.
К почечной кистозной дисплазии следует отнести: 1) мультикистозную почку одно- и двустороннюю, 2) мультикистоз гипоплазированной почки, 3) кортикальный мультикистоз почки и 4) мультилокулярную почечную кисту.
Мультикистозная почка
Мультикистозная почка — конгенитальное заболевание, выражающееся в тотальном замещении почечной паренхимы кистозными образованиями. Такая почка функционально не деятельна. Мультякистозная почка образуется вследствие полного отсутствия слияния зачатков мезонефрогенной и метанефрогенной бластемы, отсутствия закладки экскреторного аппарата при сохранности секреторного аппарата постоянной почки. Развивающаяся метанефротенная ткань продуцирует мочу, которая не выводится, а, скапливаясь в канальцах, растягивает их и образует кисты. К концу внутриутробной жизни плода происходит полное замещение кистами всей метанефрогенной бластемы. Мочеточник облитерирован либо на всем протяжении, либо частично на разных уровнях. В противоположность этому при почечном доликистозе происходит лишь неполное соединение секреторной и экскреторной части некоторых нефронов постоянной почки. Вследствие затрудненного опорожнения нефронов возникает ретенционное кистозное превращение канальцев в кисты. При этом наряду с многочисленными кистами местами сохраняется неизмененная или мало измененная почечная паренхима. Ребенок, родившийся с такой поликистозной почкой, может нормально развиваться, несмотря на то что поликистоз двусторонний. При двусторонней мультикистозной почке этого не наблюдается. В отличие от почечного лоликистоза мультикистозная почка по наследству не передается. При двусторонней мультикистозной почке длительность жизни исчисляется одним или несколькими месяцами. Двустороннюю мультикистозную почку распознают обычно при патологоанатомическом исследовании (Johannessen, 1973). Напротив, лица, имеющие одностороннюю аномалию, вполне жизнеспособны. Мультикистозная почка представляет собой конгломерат кист разной величины (редко достигающих размера 5X5 см) без признаков почечной ткани. Лоханки как таковой нет. Мочеточник, имеющий вид тяжа, недоразвит на всем протяжении либо заканчивается слепо на различной высоте. Число кист невелико — 4—6, редко 18—20. Содержимое кист прозрачное, с желтоватым оттенком или в виде густой массы. В жидкости кист находят кристаллы холестерина, гиалин и мочевину. Стенки кист часто обызвествлены, что способствует распознаванию мультикистозной почки на обзорных рентгенограммах. Почечная ножка представляет собой несколько тонких сосудов. Гистологически стенка кисты содержит фиброзную ткань, а изнутри выстлана кубическим эпителием. В стенке некоторых кист содержатся остатки почечной недоразвитой ткани: растянутые почечные канальцы, гиалинизированные и спавшиеся клубочки, в фиброзной ткани разбросаны мышечные волокна. При односторонней мультикистозной точке каких-либо клинических ее проявлений обычно не бывает. Иногда односторонняя мультикистозная почка обнаруживается случайно при исследовании, предпринимаемом по поводу прощупываемого образования брюшной полости или поясничной области. По данным обычной экскреторной ураграфии функция почки отсутствует. То же отмечают и на радиоизотопной ренограмме. При сканировании не происходит поглощения почкой радиоизотопа. При цистоскопии устье мочеточника отсутствует или выявляется небольшое углубление на месте устья, или оно мало и расположено необычно. При уретерографии, если все же устье имеется, видно, что мочеточник оканчивается слепо ниже места соединения его с аномальной почкой, либо удается заполнить рентгеноконтрастной жидкостью лишь нижнюю его часть. Ретроградную пиелографию из-за сегментарной облитерации мочеточника провести не удается. На обзорной рентгенограмме бывают видны обызвествленные округлые тени стенки кист. Артериографически почечная артерия мала, гипоплазирована. Соответственно местоположению почки видны единичные короткие сосуды в виде паутинообразных теней либо их нет. Паренхиматозная фаза отсутствует или очень слабо выражена. Независимо от патогенеза почечной кистозной аномалии кардинальной особенностью является необходимость дифференцировать мультикистозную почку от почечного поликистоза. Это важно потому, что мультикистозная почка представляет собой доброкачественное, непрогрессирующее поражение с благоприятным прогнозом при условии, что контралатеральная почка нормальная, тогда как при поликистозе прогноз в большинстве случаев тяжелый.
Если в прежние годы мультикистозную почку считали редким явлением и многие случаи мультикистозной почки трактовали неверно, часто описывая их под другими диагнозами, то сейчас благодаря накопленному опыту и лучшему пониманию генеза кистозных почечных аномалий многие из выявленных прежде кистозных образований в почках следует рассматривать как истинный почечный мультикистоз. Например, в случае, описанном Л. И. Снешко и Н. А. Клинберг (1963) под названием «множественные серозные кисты у грудного ребенка», заболевание представляет собой типичную одностороннюю мультикистозную почку. То же следует сказать о наблюдениях С. И. Кальницкого и М. С. Дац-Эпштейна (1960), В. Л. Дробнер (1964), В. С. Галкина (19Э6), В. Е. Кузьминой (1955), М. Д. Джавад-Заде (1961), Е. А. Остропольской и А. Д. Петропавловской (1966), М. Ф. Трапезниковой (1967), Е. А. Остропольской (1968), В. М. Перельмана и В. Н. Степанова (1974), Н. Е. Савченко с соавторами (1975) описали 16 таких случаев у детей. Gendron и соавторы (1973) наблюдали 45 детей с мультикистозной почкой. Многие считают, что распространенность мультикистозной почки среди детей превышает такие заболевания, как нейробластома, опухоль Вильмса и гидронефроз, т. е. болезни, проявляющиеся опухолевидными образованиями, часто прощупываемыми в животе ребенка. Контралатеральная почка может быть поражена также мультикистозом или другим процессом. В наблюдениях Williams (1964) среди 24 случаев мультикистозной почки противоположная почка была нормальной только у 7 больных. Односторонняя мультикистозная почка не является тяжелым заболеванием. Описаны лишь единичные наблюдения, когда мультикистозная почка весьма больших размеров вызывала расстройства дыхания у новорожденных и потребовалось оперативное ее удаление (Wise, Schirmer, 1972). Что касается лечения, то при уверенности в диагнозе от оперативного вмешательства целесообразнее воздержаться, поскольку сама по себе мультикистозная почка опасности не представляет. Однако следует учитывать, что при мультикистозной почке могут быть аномалии и других органов (Hennebert, 1974; Stockamp, 1974).
Двусторонняя мультикистозная почка у детей наблюдается не так редко, как считали прежде. Potter (1961) выявил двустороннюю аномалию только у 2 из 100 детей с мультикистозной почкой. Williams (1964) из 24 больных двусторонний мультикистоз почек констатировал лишь у одного. В последние годы имеются сообщения, показывающие весьма большую частоту двустороннего поражения. Greene и соавторы (1971) из 38 больных почечным мультикистозом наблюдали двусторонние мультикистозные почки у 8 детей (21%). Если учесть, помимо случаев типичной мультикистозной почки, другие ее варианты, например мультикистоз в гипоплазированной почке и сочетание мультикистозной почки с уретерогидронефрозом, то процент достигает 20,5 (Pathak, Williams, 1964). Возвращаясь к случаям мультикистозной почки, описанным в отечественной литературе, необходимо сказать, что в ряде наблюдений правильный диагноз был установлен до операции (М. Д. Джавад-Заде, 1961; М. Ф. Трапезникова, 1067; В. М. Перельман, В. Н. Степанов, 1974). Однако чаще предполагали у больных гидронефроз, эхинококкоз или опухоль почки. Имеются необоснованные суждения о том, что мультикистозная почка — аномалия всегда односторонняя (М. Ф. Трапезникова, 1967). Выше было показано, что более чем у 20% больных мультикистозная почка бывает двусторонней. В большинстве случаев такую почку обнаруживают у больных случайно и она не беспокоит пациентов. Некоторые отечественные уролога считают, что мультикистозную почку следует удалять во всех случаях (М. Д. Джавад-Заде, 1961). Однако с этим нельзя согласиться. Клинические наблюдения показывают, что большинству больных операция не показана. Лишь в тех случаях, когда односторонняя мультикистозная почка обнаруживается во время операции, ее целесообразно удалить. В остальных случаях этого делать не следует, поскольку она не причиняет каких-либо расстройств и, за редчайшим исключением, не представляет опасности. Мы наблюдали 4 пациентов с мультикистозной почкой (3 ребенка и одна женщина). У женщины 39 лет с предположительным диагнозом опухоли в гипоплазированной почке была произведена нефрэктомия. Удаленный орган представлял собой типичную мультикистозную почку. У девочки 10 лет в правой подвздошной области прощупывалась небольшое бугристое образование. На экскреторной урограмме правая почка не функционировала. Правое мочеточниковое устье отсутствовало. С предположительным диагнозом мультикистозной почечной дисплазии и нефроптоза произведена диагностическая люмботомия. Обнаружена типичная мультикистозная почка. Осуществлена нефрэктомия. У мальчика 9 лет, хорошо развивающегося, в левом подреберье временами прощупывалось плотное безболезненное образование. В мочевом пузыре отсутствовало левое мочеточниковое устье. При экскреторной урографии выявлена хорошо функционирующая правая почка, а в области левой почки — небольшие шарообразные участки, окруженные плотной тенью контрастного вещества. Диагностирована мультикистозная почка. Операция признана нерациональной. У мальчика 10 лет, погибшего в автомобильной катастрофе, мультикистозная почка была обнаружена при вскрытии. Контралатеральная почка оказалсь гипертрофированной. Если у пациента с мультикистозной почкой несколько месяцев или лет отсутствуют симптомы заболевания органов мочеполового тракта, то функциональное состояние контралатеральной почки можно считать вполне удовлетворительным. Greene и соавторы (1971) справедливо подчеркивают, что у больных со здоровой контралатеральной почкой прогноз хороший. Особый интерес представляют результаты обследования в клинике Мауо 38 больных с мультикистозной почкой (Greene e. a., 1971). Среди этих больных детей было 27 (18 мальчиков и 9 девочек), взрослых — 11 (6 мужчин и 5 женщин). Возрастной состав был следующий: детей, родившихся преждевременно, — 10, в возрасте меньше месяца — 8, от 1 мес до 1 года — 7, от 1 года до 3 лет — 2, взрослых (от 16 до 56 лет) — 11 человек. У 23 из 38 больных обнаружены аномалии мочевой и половой системы: крипторхизм, незаращение урахуса, дивертикул мочевого пузыря, клапаны уретры (весьма часто!), гипоспадия, эктопия мочеточникового устья, подковообразная почка, почечная агенезия, а также другие экстраурогенитальные аномалии. У 18 больных (47%) вторая почка была нормальной. У остальных имелись различные заболевания контралатеральной почки (аномалии, пиелонефрит, гломерулонефрит и др.).
У 8 детей (21% больных почечным мультикистозом) обе почки были мультикистозными. Из них у 3 пальпировались обе увеличенные почки. Семеро детей жили не более 96 ч. У 6 детей с двусторонним почечным мультикистозом имелись тяжелые аномалии других органов. У 2 детей мультикистозной дисплазией была поражена одна из половин подковообразной почки. Один из этих детей находился в хорошем состоянии.
Для распознавания мультикистозной почки в клинике применяли экскреторную урографию, нефросканирование, сравнительно редко — артериографию. При ретроградной пиелографии устанавливали полную или частичную облитерацию мочеточника. У половины взрослых на обзорной рентгенограмме были видны обызвествленные кисты. У 11 больных с односторонней мультикистозной почкой (из них 4 детей) потребовалась нефрэктомия. Показаниями к нефрэктомии была не кистозная аномалия, а осложнения, например пиелонефрит; или, предпринимая диагностическую люмботомию и обнаружив мультикистозную почку, ее удаляли. Весьма редко мультикистозная почка служит причиной артериальной гипертонии у детей. Javadpour и соавторы (1970) наблюдали девочку 6 лет, у которой возникла тяжелая гипертония. После нефрэктомии больная выздоровела.
Популярные статьи сайта из раздела «Медицина и здоровье»
.
Поможет ли имбирь сбросить лишний вес?
Не столь давно в качестве лучшего средства борьбы с лишним весом преподносился ананас, теперь пришла очередь имбиря. Можно ли похудеть с его помощью или это разбитые надежды худеющих?
Чего только не пробуют желающие расстаться с ненавистными килограммами - обертывания, травяные настои, экзотические продукты. Можно ли похудеть с помощью пищевой соды?
Далеко не все рекламируемые средства действительно помогают сбросить вес, но абсолютно все они клянутся помочь. Сегодня на пике популярности находится зеленый кофе. Что же в нем особенного?
Метод клеточной терапии применяется для коррекции возрастных изменений в организме. Но как же работает клеточная терапия? И действительно ли эффективна клеточная косметика?
Достаточно ясные образы из сна производят неизгладимое впечатление на проснувшегося человека. Если через какое-то время события во сне воплощаются наяву, то люди убеждаются в том, что данный сон был вещим. Вещие сны отличаются от обычных тем, что они, за редким исключением, имеют прямое значение. Вещий сон всегда яркий, запоминающийся...
Существует стойкое убеждение, что сны про умерших людей не относятся к жанру ужасов, а, напротив, часто являются вещими снами. Так, например, стоит прислушиваться к словам покойников, потому что все они как правило являются прямыми и правдивыми, в отличие от иносказаний, которые произносят другие персонажи наших сновидений...
Если приснился какой-то плохой сон, то он запоминается почти всем и не выходит из головы длительное время. Часто человека пугает даже не столько само содержимое сновидения, а его последствия, ведь большинство из нас верит, что сны мы видим совсем не напрасно. Как выяснили ученые, плохой сон чаще всего снится человеку уже под самое утро...
Приворот является магическим воздействием на человека помимо его воли. Принято различать два вида приворота – любовный и сексуальный. Чем же они отличаются между собой?
По данным статистики, наши соотечественницы ежегодно тратят баснословные суммы денег на экстрасенсов, гадалок. Воистину, вера в силу слова огромна. Но оправдана ли она?
Порча насылается на человека намеренно, при этом считается, что она действует на биоэнергетику жертвы. Наиболее уязвимыми являются дети, беременные и кормящие женщины.
Испокон веков люди пытались приворожить любимого человека и делали это с помощью магии. Существуют готовые рецепты приворотов, но надежнее обратиться к магу.
При выборе имени для ребенка необходимо обращать внимание на сочетание выбранного имени и отчества. Предлагаем вам несколько практических советов и рекомендаций.
Хорошее сочетание имени и фамилии играет заметную роль для формирования комфортного существования и счастливой судьбы каждого из нас. Как же его добиться?
Еще недавно многие полагали, что брак по расчету - это архаический пережиток прошлого. Тем не менее, этот вид брака благополучно существует и в наши дни.
Очевидно, что уход за собой необходим любой девушке и женщине в любом возрасте. Но в чем он должен заключаться? С чего начать?
Представляем вам примерный список процедур по уходу за собой в домашних условиях, который вы можете взять за основу и переделать непосредственно под себя.
Та-а-а-к… Повеселилась вчера на дружеской вечеринке… а сегодня из зеркала смотрит на меня незнакомая тётя: убедительные круги под глазами, синева, а первые морщинки
просто кричат о моём биологическом возрасте всем окружающим. Выход один – маскироваться!
Нанесение косметических масок для кожи - одна из самых популярных и эффективных процедур, заметно улучшающая состояние кожных покровов и позволяющая насытить кожу лица необходимыми витаминами. Приготовление масок занимает буквально несколько минут!
Каждая женщина в состоянии выглядеть исключительно стильно, тратя на обновление своего гардероба вполне посильные суммы. И добиться этого совсем несложно – достаточно следовать нескольким простым правилам.
С давних времен и до наших дней люди верят в магическую силу камней, в то, что энергия камня сможет защитить от опасности, поможет человеку быть здоровым и счастливым.
Для выбора амулета не очень важно, соответствует ли минерал нужному знаку Зодиака его владельца. Тут дело совершенно в другом.
© Все права на статьи принадлежат авторам сайта, если не указано иное.
16 +