Различные поражения органов дыхательной системы часто служат клиническим эквивалентом врожденных и приобретенных иммунодефицитных состояний. При этом выявляют как недостаточность гуморального иммунитета (агаммаглобулинемию и гипогаммаглобулинемию — болезнь Брутона, селективные дефициты одного из классов иммуноглобулинов), так и дефициты клеточного иммунитета или комбинированные дефициты клеточного и гуморального иммунитета (швейцарский тип иммунодефицитов, синдром Луи—Бара). Недостаточность гуморального звена иммунитета клинически характеризуется снижением резистентности к микробным, чаще кокковым, возбудителям. Дефекты клеточного иммунитета могут не сопровождаться снижением резистентности к кокковой флоре, но протекают со сниженной защитной реакцией по отношению к вирусам, грибам. При сочетанных поражениях клеточного и гуморального звена иммунитета снижена устойчивость к различным группам возбудителей.
СИНДРОМ ЛУИ-БАР — врожденная аномалия иммунной системы. Этиология. Генетически обусловленное заболевание. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Патогенез. Комбинированное иммунодефицитное состояние в сочетании с гипоплазией вилочковой железы, мозжечковым синдромом и кожными телеангиоэктазиями. Клиника. На первом—втором году жизни возникают рецидивирующие, затяжные бронхит и пневмония, имеющие тенденцию к распространению и-прогрессированию, быстрому развитию пневмосклероза, деформации бронхов, образованию бронхоэктазов. Указанные состояния дополняют прогрессирующая мозжечковая атаксия, интенционное дрожание, хореоатетозные движения верхних конечностей, дизартрия. Неврологическая симптоматика постепенно прогрессирует. Телеангиоэктазии на коже и конъюнктиве возникают через 1—2 года после появления атаксии, в возрасте 5—6 лет. Дети отстают в массе, росте; в дошкольном и младшем школьном возрасте отмечается отставание в нервно-психическом развитии. Диагностика. Основана на клинических данных и подтверждается исследованием содержания иммуноглобулинов в крови, определением клеточных реакций иммунитета. Лечение. Симптоматическое. Введение гамма-глобулина мало эффективно. На ранних стадиях болезни возможна заместительная терапия — трансплантация вилочковой железы.
Прогноз. Неблагоприятный.
БОЛЕЗНЬ БРУТОНА — врожденное нарушение синтеза иммуноглобулинов всех классов, в связи с чем развивается гипогаммаглобулине-мия, снижается реэистентность к кокковой флоре. В то же время по отношению к вирусным инфекциям, грамотрицательной флоре сопротивляемость не изменена. Этиология. Генетически обусловленное заболевание. Передается по рецессивному типу, сцепленному с полом. Болеют только мальчики. Патогенез. Повторные тяжелые формы пневмонии, гнойничковые поражения кожи, гнойные отит, синусит.
Клиника. Симптомы заболевания возникают в конце первого, начале второго полугодия жизни, реже — в дошкольном возрасте. Врон-холегочный процесс так же, как и при других иммунодефицитных состояниях характеризуется тяжелым течением, выраженной лихорадочной реакцией, дыхательной недостаточностью, склонностью к рецидивированию, быстрому развитию пневмосклероза, бронхоэктазов. Помимо изменений в легких, как правило, имеются другие очаги инфекции (хронический отит, синусит, пиодермия и т. п.). При рентгенологическом исследовании обнаруживают признаки пневмосклероза, различные по протяженности инфильтративно-воспалительные изменения в легких, возможно абсцедирование, плевральные осложнения. В крови часто лейкопения, хотя может наблюдаться и лейкоцитоз. Содержание иммуноглобулинов всех классов, или только G и А, снижено. Уровень гамма-глобулина ниже 14—12 %. Диагностика. Основана на особенностях пола (мальчики), указаний в анамнезе на повторные случаи, наличии других гнойных очагов, данных определения уровня гамма-глобулина и иммуноглобулинов.
Лечение. Введение с заместительной целью гамма-глобулина (100 мг белка на кг массы или 0,5—1 доза на 1 кг массы тела). Эту дозу вводят в 2—3 приема с интервалом 1—2 дня. Затем ежемесячно вводят 0,25—0,5 дозы/кг. Гамма-глобулин необходимо вводить в течение всей жизни больного. В периоды обострения применяют антибиотики, желательно полусинтетические пенициллины (оксацилллн, метициллин, ампициллин) и цефалоспорины( цепорин, кефзол) в обычных дозировках. Курс лечения 1 мес и более со сменой препаратов. Применяется также симптоматическое лечение. Прогноз. Серьезный.
АГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ (швейцарский тип) — врожденная патология, характеризующаяся сочетанным дефицитом клеточного и гуморального звена иммунитета. Этиология. Генетически обусловленное заболевание. Болеют мальчики и девочки.
Патогенез. Септический процесс с поражением легких, кожи, пищеварительного тракта, мочевыводящих путей и т. п. Указанные поражения протекают тяжело, склонны к рецидивированию. Клиника. Заболевание проявляется в первые дни и недели после рождения и характеризуется системным воспалительным поражением организма. Несмотря на тяжесть состояния, в крови — выраженная лейкопения, агаммаглобулинемия. Лечение. Не разработано. Прогноз. Неблагоприятный.
В.С.Приходько и др., "Справочник по детской пульманологии", Киев, 1987 г. OCR Detskiysad.Ru
Популярные статьи сайта из раздела «Медицина и здоровье»
.
Поможет ли имбирь сбросить лишний вес?
Не столь давно в качестве лучшего средства борьбы с лишним весом преподносился ананас, теперь пришла очередь имбиря. Можно ли похудеть с его помощью или это разбитые надежды худеющих?
Чего только не пробуют желающие расстаться с ненавистными килограммами - обертывания, травяные настои, экзотические продукты. Можно ли похудеть с помощью пищевой соды?
Далеко не все рекламируемые средства действительно помогают сбросить вес, но абсолютно все они клянутся помочь. Сегодня на пике популярности находится зеленый кофе. Что же в нем особенного?
Метод клеточной терапии применяется для коррекции возрастных изменений в организме. Но как же работает клеточная терапия? И действительно ли эффективна клеточная косметика?
Достаточно ясные образы из сна производят неизгладимое впечатление на проснувшегося человека. Если через какое-то время события во сне воплощаются наяву, то люди убеждаются в том, что данный сон был вещим. Вещие сны отличаются от обычных тем, что они, за редким исключением, имеют прямое значение. Вещий сон всегда яркий, запоминающийся...
Существует стойкое убеждение, что сны про умерших людей не относятся к жанру ужасов, а, напротив, часто являются вещими снами. Так, например, стоит прислушиваться к словам покойников, потому что все они как правило являются прямыми и правдивыми, в отличие от иносказаний, которые произносят другие персонажи наших сновидений...
Если приснился какой-то плохой сон, то он запоминается почти всем и не выходит из головы длительное время. Часто человека пугает даже не столько само содержимое сновидения, а его последствия, ведь большинство из нас верит, что сны мы видим совсем не напрасно. Как выяснили ученые, плохой сон чаще всего снится человеку уже под самое утро...
Приворот является магическим воздействием на человека помимо его воли. Принято различать два вида приворота – любовный и сексуальный. Чем же они отличаются между собой?
По данным статистики, наши соотечественницы ежегодно тратят баснословные суммы денег на экстрасенсов, гадалок. Воистину, вера в силу слова огромна. Но оправдана ли она?
Порча насылается на человека намеренно, при этом считается, что она действует на биоэнергетику жертвы. Наиболее уязвимыми являются дети, беременные и кормящие женщины.
Испокон веков люди пытались приворожить любимого человека и делали это с помощью магии. Существуют готовые рецепты приворотов, но надежнее обратиться к магу.
При выборе имени для ребенка необходимо обращать внимание на сочетание выбранного имени и отчества. Предлагаем вам несколько практических советов и рекомендаций.
Хорошее сочетание имени и фамилии играет заметную роль для формирования комфортного существования и счастливой судьбы каждого из нас. Как же его добиться?
Еще недавно многие полагали, что брак по расчету - это архаический пережиток прошлого. Тем не менее, этот вид брака благополучно существует и в наши дни.
Очевидно, что уход за собой необходим любой девушке и женщине в любом возрасте. Но в чем он должен заключаться? С чего начать?
Представляем вам примерный список процедур по уходу за собой в домашних условиях, который вы можете взять за основу и переделать непосредственно под себя.
Та-а-а-к… Повеселилась вчера на дружеской вечеринке… а сегодня из зеркала смотрит на меня незнакомая тётя: убедительные круги под глазами, синева, а первые морщинки
просто кричат о моём биологическом возрасте всем окружающим. Выход один – маскироваться!
Нанесение косметических масок для кожи - одна из самых популярных и эффективных процедур, заметно улучшающая состояние кожных покровов и позволяющая насытить кожу лица необходимыми витаминами. Приготовление масок занимает буквально несколько минут!
Каждая женщина в состоянии выглядеть исключительно стильно, тратя на обновление своего гардероба вполне посильные суммы. И добиться этого совсем несложно – достаточно следовать нескольким простым правилам.
С давних времен и до наших дней люди верят в магическую силу камней, в то, что энергия камня сможет защитить от опасности, поможет человеку быть здоровым и счастливым.
Для выбора амулета не очень важно, соответствует ли минерал нужному знаку Зодиака его владельца. Тут дело совершенно в другом.
© Все права на статьи принадлежат авторам сайта, если не указано иное.
16 +